一、概述
胰岛细胞瘤(islet cell tumor)又称胰岛细胞腺瘤(islet cell adenoma)。胰岛细胞瘤是一种少见肿瘤，分功能性与无功能性二类。功能性胰岛细瘤，由胰岛β细胞产生，可发生于胰腺内的任何部位，肿瘤常＜20mm。临床表现为发作性低血糖错迷。无功能性胰岛细胞瘤，临床罕见。且无特异性症状，有时腹部可触及肿块。常见于20～50岁。
胰岛细胞瘤手术切除可治愈。
二、临床表现
1.症状和体征：起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。
⑴Whipple三联症：①饥饿或运动后发生低血糖症状；②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；③注射葡萄糖后立即缓解。
⑵低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。
2.并发症：后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
三、医技检查
1.发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。
2.血清胰岛素和C肽：低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。
3.口服糖耐量试验：典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
4.饥饿试验：阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24～36小时可激发低血糖。少数需禁食48～72小时，并于终止禁食前2小时加运动，可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者，可除外本病。
5.常规X线：胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。
6.超声表现：病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。
7.CT表现：
⑴平扫胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。
⑵由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。
⑶非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。
⑷若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶性肿瘤征象。
8.血管造影：实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。
四、诊断依据
1.功能性胰岛细胞瘤：声象图特点，肿瘤常＜20mm，呈圆形或椭圆形，边界整齐、光滑、有包膜，胰腺体、尾部多见，肿瘤内部为实质均匀的低回声。
2.无功能性胰岛细胞瘤，临床罕见，且无特异性症状，有时腹部可触及肿块。声象图特点，肿瘤大，多在50～100mm，呈圆形或椭圆形，有包膜，边界清晰，整齐。肿瘤内部有出血，坏死及囊性变时，声象图表现为肿瘤内部的不均质混合回声。
五、容易误诊的疾病
1.无功能性胰岛细胞瘤应与胰腺癌和鉴别。
⑴无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。
⑵前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。
⑶前者瘤体钙化率较高（20%～25%）；后者较少（2%）。
⑷前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。
⑸前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。
2.应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。
六、治疗原则
1.手术切除肿瘤，如术中未能探查到肿瘤，可行胰腺次全切除。
2.手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服二氮嗪，每日100～200mg，分2～3次服，与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用；肾上腺皮质激素也可减轻症状。
3.不能切除或已有转移的胰岛细胞癌，可用链脲霉素，50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。
七、预防
早发现早诊断是本病防治的关键。