一、概述
三叉神经瘤占颅内肿瘤的0.2%~1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞,常见囊性变和出血坏死,有包膜,属脑外肿瘤。它①起源于三叉神经半月节,居颅中窝的硬膜外,生长缓慢,可向海绵窦及眶上裂扩展。②起源于三叉神经根,居颅后窝的硬膜内,可侵犯周围脑神经,约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端,跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
二、临床表现
1.症状和体征:首发症状均为三叉神经刺激或破坏症状,表现为三叉神经分布区疼痛、麻木等,其中三叉神经痛常不典型,持续时间长。肿瘤增大后,相继出现其他颅神经或颅高压症状。一侧面部麻木或疼痛、咀嚼肌力减退、复视、面部感觉和角膜反射减退、颞肌和咀嚼肌萎缩。检查眼球运动情况,听力减退和共济失调。
⑴CT表现:①颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物,呈等密度或低密度。②瘤体周围一般无脑水肿。③瘤体小者可无占位效应,颅中窝内较大者可压迫鞍上池;颅后窝较大者可压迫第四脑室。骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状,为三叉神经瘤特征性表现。④肿瘤有强化,较小的实性者呈均一强化,囊性变者呈环状强化。⑤颞骨岩部尖端破坏。
⑵MRI表现:①肿物常跨越中后颅窝,典型者呈哑铃状。②中颅窝三叉神经瘤压迫鞍上池与海绵窦,后颅窝三叉神经瘤压迫桥小脑角与第四脑室。③肿瘤T1加权为低或等信号,T2加权为高或等信号。④增强后多数明显均一强化,少数囊变者环形强化。⑤病灶周围一般无水肿。
2.并发症:主要是术后并发症:脑脊液瘘,颅内感染、颅内血肿和脑积水等。
三、医技检查
1.神经系统检查:注意有无面部感觉和角膜反射减退、颞肌和咀嚼肌萎缩。检查眼球运动情况,有无听力减退和共济失调。
2.颅骨X线平片:颅中窝型者颅底位片显示岩骨尖部骨质吸收或有圆孔和卵圆孔扩大。颅后窝型或哑铃型者多显示岩骨尖部骨质吸收,但内耳孔不扩大。
3.CT和MRI扫描:可明确肿瘤的大小、形态以及与周围组织的关系,对诊断、分型及手术入路的选择有重要意义。CT表现为颅中窝或颅后窝卵圆形或哑铃形的等密度或低密度影,囊变者密度更低,实质部分增强后明显强化。MRI在T1加权上表现为低信号或等信号,T2加权上呈高信号,增强后呈均一强化。周围无明显水肿。
四、容易误诊的疾病
1.中颅窝底的脑膜瘤。
2.海绵状血管瘤。
3.胆脂瘤及脑小角的其他肿瘤相鉴别。
五、治疗原则
1.颅中窝型:采用颞下入路,低位颞瓣尽量接近颅中窝底,争取肿瘤全切除。
2.颅后窝型:可采用单侧枕下入路,操作与听神经瘤相似。如肿瘤向岩尖斜坡方向延伸,则可采用经岩入路。
3.哑铃型:可采用乳突后幕上下联合入路。亦可采用经岩入路,即乙状窦前经小脑幕入路,可同时切除颅后窝和颅中窝肿瘤。
六、预防
早发现早治疗是该疾病防治的关键。