法洛三联症(trilogy of Fallot)包括肺动脉口狭窄、心房间隔缺损(或卵圆孔开放)和右心室肥大，伴有右至左分流者。发病率占先天性心脏病的2%～3%。该病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。

 

    二、临床表现

 

    1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥。

 

    2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。

 

    三、诊断依据

   

    1.有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，紫绀出现较晚，杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。
  
    2.肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴有细震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。
  
    3.X线检查：示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。
   
    4.心电图：有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。
   
    5.超声心电图：示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。
   
    6.心导管检查及选择性右心室造影：右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄，有时可见右心室漏斗部肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。

 

    四、治疗原则

 

    1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

 

    2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

   

    3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。