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疾病名称:甲状腺功能亢进性肌病
其他名称:甲亢性肌病
疾病编码:ICD-9:242.915+359.5* ICD-10:E05.905
所属部位:全身,
所属科室:内分泌科
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http://www.zgkw.cn 日期:2013-03-29

一、概述

甲状腺功能亢进性肌病又称甲亢性肌病。可有急、慢性发病,病情轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

病因:①急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。②慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀至完全变性,直接影响能量代谢,引起蛋白质的负氯平衡,肌酸、磷酸分解,从尿中排泄过多,以致引起骨骼肌的病理生理变化。③甲亢性周期性麻痹,多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为:与钾代谢异常有密切关系;免疫因素;精神因素;本病男性青年患者占多数,可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关,此时患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速,钾向细胞内转移增多有关;还可能与雄激素代谢异常有关。④甲亢性眼肌麻痹,与自身免疫因素有关。眼外肌炎,甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白,称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合,使淋巴细胞、浆细胞浸润,黏多糖、透明质酸沉积,球后组织水肿、增生、眼球突出。⑤甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病,一般认为,甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内,存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等,这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体,破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

二、临床表现

1.症状体征

⑴急性甲亢性肌病:发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。

⑵慢性甲亢性肌病:慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发于中年男性,女性少见,病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力,甚至肌肉萎缩,但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。受影响的肌肉主要在肩膀和大腿,接近躯干的部位,分布对称,而且肩膀的肌肉(肩胛肌)受影响的程度重于大腿的肌肉(骨盆肌),肢体外侧(伸肌)重于内侧(屈肌),手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显,甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状,并可见肌纤维颤动。

⑶甲亢性周期性麻痹:甲亢性周期性麻痹为罕见疾病,发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢,较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同,轻的表现四肢无力,重的肢体不能活动,表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作,并伴随肌电兴奋性和反射消失,但此时肢体的感觉多是好的,严重时所有骨骼肌,包括呼吸肌均陷入麻痹,但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。病人常在夜间发作,发作时常先有疼痛,但通过轻度运动即可暂时改善,明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天,肌肉软弱可进行性加重,并发展至下肢和骨盆肌肉,呈对称性迟缓性麻痹,发作频率不尽一致,少则1年1次,多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者,常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等,也有无明显诱因可查者。体格检查:患者神志清晰,无感觉障碍和颅神经受累征,腱反射减弱或消失。

⑷甲亢性眼肌麻痹:主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等,常与突眼并存,检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染,严重者可有视神经萎缩、失明。

⑸甲亢伴重症肌无力:临床上根据病变涉及的不同部位分为:单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种,多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛,吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,发绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是做肌肉运动时,肌肉很快出现无力。

2.并发症:并发呼吸肌麻痹,或合并甲亢危象,甚至呼吸衰,威胁生命。

三、医技检查

1.甲状腺吸131Ⅰ率检查:吸碘高峰前移、升高。

2.甲状腺激素的测定:血清T3,T4,FT3,FT4等升高。

1.X线检查心脏扩大,心脏搏动有力。肺动脉弓突出,心脏呈兴奋性高动力型球形甲亢心。如有长期心房纤颤或心力衰竭者,可见心影增大。有严重心力衰竭时,心影向两侧扩大。

2.心电图检查

⑴左室肥大:左室肥大的心电图应看做是左室衰弱的征象,因此,当甲亢病人具有ECG变化时,可能发生心衰。

⑵ST-T改变:ST-T病理性下降和T波改变(降低、双向、倒置)主要见于重症甲亢。甲亢经有效治疗后,绝大多数ST-T改变可减轻或消失。

⑶甲亢P波:甲亢病人心电图有P波变化的为26.2%.可在Ⅱ、Ⅲ导联出现“不典型的肺型P波”或低振幅的双峰变型P波,称为甲亢P波。甲亢初期可出现高大P波,疾病进展期波幅降低。

⑷P-Q间期改变:甲亢时P-Q间期延长者为1.7%~4.6%,亦有报道为5.5%.一般认为,这种传导延迟是一种功能性变化。

⑸高T波:高振幅T波常见于轻型甲亢,而且在疾病的进展期振幅降低。重型甲亢高T波仅为14%.

⑹Q-T间期:Q-T间期延长较缩短多见。

四、容易误诊的疾病

甲亢性周期性麻痹与周期性瘫痪鉴别;甲亢伴重症肌无力与重症肌无力鉴别。

五、治疗原则

1.急性甲亢性肌病:治疗较困难,可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1—2周内死亡。

2.慢性甲亢性肌病:用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转或恢复,一般不需要特殊处理,因此,本病的治疗应以控制甲亢为主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎缩和肌电图的异常改变,在甲亢病情好转,血中甲状腺激素水平恢复正常以后,都能完全消失。

3.甲亢性周期麻痹:治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗,甲状腺次全切手术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后,周期麻痹一般不在发作,如甲亢复发,周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时,应立即补钾;一般可口服氯化钾3g,每6—8h1次;发作严重者可用氯化钾1.5g加入生理盐水500ml内静滴,有时可用到35g/d,以每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服钾盐。通常1—5h后肢体的活动恢复。对同时伴低镁血症者,应补充镁剂,以激活细胞膜上的“钠泵”,以利于细胞内外钾钠平衡,使病情得以控制。

4.甲亢性眼肌麻痹:治疗上与甲亢性突眼相同。

5.甲亢伴重症肌无力:治疗时应在积极控制甲亢的原则下,针对甲亢和肌无力分别用药。一般认为,治疗甲状腺功能亢进症对重症肌无力帮助不大,而新斯的明、呑锡龙等乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗肌无力效果良好,轻症者选用新斯的明每日515mg,或溴吡斯的明每日60120mg,安贝氯铵每日1020mg,分次口服。重症者可用安贝氯铵每日3050mg,溴吡斯的明180300mg,分次口服,或新斯的明0.51mg肌内注射,每46h1次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者,抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者,可使用糖皮质激素类药物,如促肾上腺皮质激素每日100U,肌注或静滴;强的松30140mg口服,每日或隔日1次,症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重,严重者诱发肌无力危象,因此应在做好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长,肌无力严重、药物疗效不佳者,可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除,但疗效不一,各家报道差异较大。

六、预后

多数在原发病缓解后肌病好转。


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