一、概述
两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾(horseshoe kidney)。马蹄肾发生在胚胎早期,是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。
二、临床表现
1.症状和体征:多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。
2.并发症:压迫输尿管引起反复顽固性泌尿系感染、肾脏积水,后果就是肾功能衰竭
三、医技检查
1.尿路平片及造影:根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断,最显目的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。
2.B超:可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。
3.CT:可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。
4.MR和核素还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。
四、诊断依据
1.本身无特殊症状。如合并肾积水、肾结石、尿路感染等,可出现相应症状。
2.腹部脐区可触及不活动的实质性包块。
3.静脉肾盂造影示双肾呈倒八字型,肾盂位置低,两肾下极在中线融合。
4.B型超声波、CT扫描可明确诊断。
五、治疗原则
1.马蹄。肾无症状者不必治疗。
2.有肾积水、肾结石、尿路感染等并发症者,参见本篇相应章节。