一、概述
葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)又称色素膜-脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt-Koyanai-Halada综合征(VKH)。
该疾病病因不明,有以下两种推想。①小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。②目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。
二、临床表现
1.症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。伴有毛发及皮肤等处改变。
2.表现
⑴表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
⑵在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:①Vogt-Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。
②Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。
⑶听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。
⑷恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。
3.并发症
⑴眼前节:前房积血,虹膜结节,虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或睫状体前移造成的眼压升高。
⑵眼后节:浆液性视网膜脱离复位后,可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;视网膜血管炎,脉络膜新生血管,Dalen-Fuchs结节。
三、医技检查
1.病史:有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。
2.全面的眼科检查。
3.全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。
4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。
5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。
6.眼底荧光血管造影。
四、诊断依据
1.多见于青壮年,双眼同时或先后发病,病程长,易复发,目前认为是自身免疫性眼。
2.以渗出性葡萄膜炎为主的临床表现
⑴伏格特-小柳型(Vogt-Koyanagi):以虹膜睫状体炎为主,病程缓慢,睫状体充血,房水混浊,瞳孔区灰白色渗出物,视力下降。继之出现瞳孔闭锁、瞳孔膜闭、继发性青光眼及并发性白内障等。预后差。
⑵原田型(Harada):以脉络膜炎为主,发病急,有视力障碍,玻璃体混浊,脉胳膜有灰白色渗出物,视网膜下积液,甚至出现无裂孔的球形视网膜脱离。预后较好。
⑶神经系统症状:常有头痛、耳鸣、重听。少数出现高热、呕吐、颈强直等。
⑷脑脊液细胞数及蛋白量增加。
⑸有病理性脑电图。
⑹可伴有秃发、毛发变白及白癜风等。
⑺免疫学检查有改变者可助诊断。
五、容易误诊的疾病
1.交感性眼炎。
2.急性多发性鳞状色素性上皮变。
3.肉芽肿性全葡萄膜炎。
4.常需与全面葡萄膜炎、白塞病等鉴别。
六、治疗原则
1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。
2.局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。
3.大剂量维生素全身应用。
4.辅助药物:ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。
5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。
6.中药:清热解毒、利温明目中药。
7.治愈标准:炎症消失,保留一定程度的视力。
8.好转标准:症状好转,炎症基本消退。
七、预防
病因不明,故没有明确及有效的预防措施。早期发现,及时治疗是最佳做法。