一、概述
风湿性心脏病即风湿性心瓣膜病,是风湿性心脏炎遗留下来的以心瓣膜病变为主的心脏病。多见于二尖瓣,其次是主动脉瓣。由于心脏瓣膜的狭窄与关闭不全使心脏负担加重,从而导致心律失常和心力衰竭,可出现呼吸困难、咯血、心悸、咳嗽、心绞痛等现象,典型二尖瓣狭窄者可见颧面部暗红、唇紫。本病在我国发病率较高,多见于20~40岁的成年人,女多于男,约有1/3的病人以往无明显风湿热史。
风湿热系由A簇乙组溶血性链球菌所致反复发作的非化脓性炎症,可发生于全身各部分的胶原组织,尤以心脏和关节最为特征。急性发作后,若波及心脏会导致心瓣膜显著损害,而成为风湿性心瓣膜病。该病多发于冬春季节,寒冷、潮湿和拥挤环境下,初发年龄多在5~15岁,复发多在初发后3~5年内。
二、临床表现
1.症状:典型表现为心脏炎、多发性游走性关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等。发病前1~3周,半数病人可有急性扁桃体炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热病史。问诊要提问患者有无“上感”、发热、乏力、皮疹,家庭居住环境等;有无心悸、胸闷、胸痛;有无大关节疼,是否呈游走性。
2.体征
⑴心脏普遍增大,心动过速与体温不成比例,心尖部第一心音减弱,舒张期奔马律。心尖部Ⅱ级以上高调,收缩全期杂音,并可有柔和、短促的低调舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音)。
⑵双肺底可出现细湿罗音等心衰体征。
⑶部分有心包摩擦音,可同时伴有胸膜摩擦音。
⑷关节红、肿胀,活动受限。
⑸少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑,中央苍白;在大关节伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见2~5mm大小的皮下小结,无压痛,不与皮肤粘连,可移动。
⑹儿童可见手足无意识不协调的动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现。
⑺心外的风湿表现:可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。
三、医技检查
1.咽拭子培养链球菌阳性。
2.抗链球菌溶血素O(ASO)≥500U或抗DNA酶>20万U/L,血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)阳性;血常规可显示轻度贫血,白细胞总数及中性粒细胞比例增高。
3.心电图(ECG):房室传导阻滞、早搏、心房颤动、窦性心动过速、P-R间期延长,ST-T改变:心肌损伤时ST段压低,急性心包炎时出现弓背向下的ST段抬高。
4.X线:心界大,心包积液时心脏可呈烧瓶样改变。
5.B超(UCG):可见心腔扩大,心肌搏动幅度减低,心包腔可见液性暗区。
6.同位素心肌扫描(ECT):心肌呈花斑样改变,心腔扩大。
四、诊断依据
1.临床症状:多为胸闷气短,心律不齐,心动过速,口唇青紫,早搏,心房颤动,下肢水肿,心脏扩大,心力衰竭等。
2.心电图:左房扩大,可见二尖瓣型P波,右心室肥厚图形。
3.超声心动图检查:M型EF斜率降低呈“城墙样”改变,前、后叶二尖瓣呈同向运动,图像示前后叶增厚,开放受限,二尖瓣开放面积缩小,前叶常呈“鱼钩样”,左房扩大,彩色及脉冲多普勒可见舒张期湍流,流速增高,并可测跨瓣压差,可测瓣口面积,狭窄程度及瓣膜瓣下结构的改变,从而确认病情。
4.X线检查:前后位心脏肺动脉段膨出及左心房扩大呈梨形心或二尖瓣型心,右前斜位可见食道向后移位,系左房扩大所致,左前斜位可见左主支气管上抬,右心缘可见双房影像,肺淤血时可见肺门阴影加深,肺下部血管影减少,上部血管影增多,可见KerlegA、B线。
5.抗链O:正常值<500单位,一般风心病在发作期时常有抗链O升高现象,需要抗风湿治疗。
五、容易误诊的疾病
应注意与感染性心内膜炎,病毒性心肌炎,类风湿性关节炎,Poncet综合征,急性化脓性关节炎,链球菌感染后状态,结缔组织病等鉴别。
六、治疗原则
1.风湿热累及心脏者应绝对卧床休息,并住院治疗。抗生素选杀链球菌、敏感性高的抗生素,如青霉素400万U~800万U,静脉滴注,1/d,连续10~14天,再用80万U,,肌肉注射,2/d。当ASO正常时,改为长效制剂苄星青霉素120万U,肌肉注射,1/d,共用5年,儿童应用至16岁;水杨酸制剂:选肠溶阿斯匹林,成人4~6g/d,小儿100~150mg/kg体重,分3~4次饭后即时服,以减轻胃肠道症状,必要时服氢氧化铝凝胶。连服3~6个月,减量至2g/d,持续至1年;肾上腺皮质激素:出现高热时可用氢化考的松100mg+100ml液体,静脉滴注,1/d,体温控制后改用泼尼松30~40mg,1/晨,口服,2周后减量,每3天减2.5mg,直至5mg,1/晨,连续用8周后停药。当风湿活动完全控制后,有心肌炎患者仍须休息2周,然后才逐渐增加活动量。
2.治疗并发症:针对慢性风湿性心脏病所引起的心力衰竭、心律失常、栓塞等并发症进行相应的治疗。