一、概述
荨麻疹(urticaria)俗称风团,是一种常见的皮肤病。由各种因素致使皮肤黏膜血管发生暂时性炎性充血与大量液体渗出,造成局部水肿性的损害,表现为皮肤非指压痕性的水肿,其迅速发生与消退、有剧痒。有时还累及上呼吸道或肠胃道黏膜,可有发烧、腹痛、腹泻或其他全身症状。可分为急性荨麻疹、慢性荨麻疹、血管神经性水肿与丘疹状荨麻疹等。
荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为边缘红色、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),事现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。反复发作不超过6周者属急性,反之属慢性。该病可发生于任何年龄,以中青年为多见。
按不同的发病机制可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类。①仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。②大多数慢性荨麻疹为特发型的。③不伴发荨麻疹的、C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传,也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多,加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,导致血管性水肿。伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿,是与免疫复合物激活补体系统有关。④非免疫性的发病机机制主要是一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等,或由于情绪、运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。
荨麻疹的病理特征为真皮水肿,而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿,受累区域的胶原束广泛分离,毛细血管扩张,血管周围可有淋巴细胞、嗜酸性细胞和嗜中性细胞,组成多形性浸润。
二、临床表现
1.一般表现:表现为皮肤上突然发生风团,于数分钟或数小时后即可消退,一般不超过24小时,成批发生,有时一天反复出现多次,呈鲜红色和浅黄色,红色者血管渗出较轻,白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致。风块大小不等,大者可达10cm直径或更大,有时表面可出现水疱,疏散排列、邻近损害能互相融合,形成特殊的圆形、环形、地图形等,可泛发全身,消退后不留痕迹,有剧痒、烧灼或刺激痛感。一般急性型经数天至1~2周停发,也有反复发作,病程缠绵1~2月以上,有的经年不断,转为慢性。血管性水肿,发生皮下组织较疏松部位或黏膜,呈局限性短暂性大片肿胀,边缘不清,不痒,通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足,常和荨麻疹一起发生。若累及上呼吸道,可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道,可能出现胃酸痛,有的还伴有恶心、呕吐,一般都在2~3日后消失。
2.特殊表现
⑴寒冷性荨麻疹:分遗传性和获得性两种,前者从婴儿开始,症状随年龄增长而减轻,常持续一生,在全身受冷后数小时发疹,损害为不超过2cm直径的红斑性丘疹,可伴发热、畏寒、关节痛、肌痛和头痛等,可持续48小时;后者常从儿童发病,皮肤暴露寒冷后即可发病,吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶尔黏膜发生肿胀。除去暴露部位发生风块外,患者可发生全身性症状,如潜入冷水后发生知觉丧失,甚至淹溺。症状在数月事消失,但亦有持久不愈者。个别患者还会引起过敏性休克,病情危重,如不及时治疗,会危及生命。
⑵胆碱能性荨麻疹:在精神紧张、运动和热后发生,损害为1~2cm大风团,外绕较大红晕,有时仅有瘙痒而无风团,可伴流涎、出汗、腹痛和腹泻,持续数月至数年。
⑶日光性荨麻疹:暴露日光后数分钟发病,局限于暴露部位,持续1~2小时。
⑷蛋白胨性荨麻疹:在饕餮者,精神激动或同时饮酒情况下,食物蛋白分解的蛋白胨经肠黏膜吸收而致病,表现为皮肤发红充血有风块,伴头痛乏力,在1~4小时内消失,有时可持续1~2天。
三、医技检查
1.血嗜酸性粒细胞增高,IgE可增高。
2.寒冷性荨麻疹患者血清中可测出冷球蛋白或冷纤维蛋白原。
3.血清病荨麻疹患者的血循环免疫复合物增高,补体C2水平及总补体活性降低,C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH,还可伴有补体系统前段补体成分(C1,C4,C2)水平异常。
四、诊断依据
1.可突然发生,数小时后又迅速消退,消退后不留痕迹。可不断成批发出。
2.病程从1周至1个月不等,慢性者可反复发作,可长达数月或数年。
3.皮肤损害为局限性、水肿性斑块,无指压性凹陷,边缘不清,呈原有皮肤色、淡红色或苍白色。
4.因黏膜受累,发生于胃肠道者可出现腹痛、腹泻,发生在喉头黏膜则有呼吸困难、气闷。
五、容易误诊的疾病
1.丘疹性荨麻疹。
2.多形性红斑。
六、治疗原则
1.寻找病因并加以剔除。
2.药物治疗
⑴抗抗组胺受体药物:常采用抗组胺受体H1拮抗剂,如安泰乐每次25~50mg,日3次,对慢性荨麻疹尤其是物理性荨麻疹有较好效果,赛庚啶每次4mg,每日3次或氮他啶每次1mg,日4次,对寒冷性荨麻疹效佳,羟嗪治疗精神性和胆碱能性荨麻疹有良效,这些药物都有思睡作用。近年来新一代抗组胺药物不断问世。它们只轻度或不具有抗胆碱作用,以及通过血脑屏障能力低,因而不产生口干和嗜睡作用。如新敏乐(阿伐司丁acrivastine),每次8mg,每日1次;特非那定(terfenadine),每次10mg,每日1次;又如仙特敏(certirizine),每次10mg,每日1次,它能抑制组胺介导的早期反应,又能抑制炎症细胞特别是嗜中性粒细胞嗜睡酸性粒细胞向过敏部位移行、积聚从而抑制后期过敏反应的作用。玻璃玛朗,每次10mg,日2次,它具有阻断肥大细胞脱颗粒,阻断组胺,花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介质对H1受体作用,能调节迷走神经紧张性,从而阻止慢性症状的发展。对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H1拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。
⑵拟交感神经药物的应用:主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素0.5~1ml皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射0.5ml;发作频繁病例可试用长效制剂如肾上腺素油剂。
⑶皮质类固醇的应用:于急性严重病例如过敏性休克、血清病性荨麻疹或伴发于坏死性皮肤血管炎的荨麻疹,对慢性病例效果不显著。
⑷抑肽酶(aprotinin):静脉注射治疗慢性荨麻疹有一定疗效,10次为一疗程,每例可采用2~3疗程。慢性荨麻疹患者还可试用静脉注射普鲁卡因,肌内注射组胺蛋白,口服羟氯喹、利血平、维生素K等。氨茶碱与β-肾上腺能药物可使细胞内环磷酸腺苷的含量增高而使组胺释放减少,钙制剂有改善毛细血管通透性作用。对精神因素引发的,尚可采用地西泮等镇定剂。
⑸抗生素和磺胺类制剂:适用于胃肠道或呼吸道有明显或隐伏性感染引起的荨麻疹患者。
⑹活性减弱的雄性激素(attenuated androgens):如达那唑(danazol)、司坦唑(stanozolol,康力龙)、羟甲烯龙(oxymetholone,康复龙)等,治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有予防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,每日6~8g,有时可控制自然发作,对部分病例可预防发作。
3.其他治疗:对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通,外用可搽止痒洗剂如1%樟脑、1%薄荷炉甘石洗剂,每日多次。
七、预后和预防
有过皮肤过敏史,洗澡勿用强碱性肥皂。在寒冷季节里有过荨麻疹史的人,要特别注意预防寒冷性荨麻疹。首先要注意收听收看天气预报节目,当有冷空气(特别是“寒潮”)来临时,要注意保暖,尽量避免外出和突然接触冷水。其次,寒冷时节要注意皮肤保健,洗澡时勿用碱性强的肥皂,其他浴皂也不要使用过频,避免皮脂过分丢失。最后,在平时要积极锻炼,提高肌体对天气变化的适应能力,尤其要注意皮肤的抗寒锻炼。可以逐渐地降低洗脸水的温度,由热水洗脸变为温水洗脸。这也是皮肤的一种“脱敏疗法”,且简单易行,对预防或治疗寒冷性荨麻疹有一定效果,但水温不可太低,不能低到有冰凉的感觉,否则可能适得其反。