一、概述
脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起，罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿，此时由于颅缝尚未闭合，故头颅呈进行性异常增大，伴有特殊的临床表现，又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外，脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人，由于此时颅缝已经闭合，故无明显的头颅增大，而表现为慢性颅内压增高，对此类脑积水，也作一扼要介绍。
新生儿患先天性脑积水者，占0.061%～0.1%。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内，发生率就更高。另外，在儿童，因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水，也不少见。
脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：
1.先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有：
⑴脑导水管畸形又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。
⑵小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。
⑶第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
⑷相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
⑸其他一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。
2.后天性脑积水主要病因有：
⑴颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。
⑵蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。
⑶感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。
⑷患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。
二、临床表现
颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下。
1.婴儿脑积水（＜2岁）：进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈“破罐音”。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的“落日征”。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。
晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
2.儿童脑积水（2～10岁）：这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。
3.另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤做检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。
三、诊断依据
根据上述典型症状，不难做出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应做下述检查。
1.头围测量：每隔2个月定期测量额枕周径。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
2.透照法（透光试验）：当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。
3.颅骨X线平片：在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
4.CT扫描：交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。
5.脑室造影：脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
6.同位素检查：交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。
四、容易误诊的疾病
1.婴儿硬脑膜下血肿或积液：多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2.佝偻病：由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。
3.脑发育不全：虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
4.积水性无脑畸形：CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，以及可见突出的基底节。
5.巨脑畸形：是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。
五、治疗原则
1.手术治疗：对进行性脑积水病儿均需手术治疗。早期手术效果较好，晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术；CSF颅内、外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时做脑室和囊肿分流术；同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时做脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。
2.非手术治疗：适用于不能手术治疗的病例，或做为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。
3.分流术后并发症及处理
⑴感染分流术后总感染率为2.7%～22%，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有时分流装置功能障碍为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在做分流矫正术时，做常规培养，方得以明确。
分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素做脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应做脑室外引流。
⑵分流装置的功能障碍最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度；在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情做分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块（V-AS时）、大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。
⑶颅内血肿此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0.4%，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门（0.93～1.23kPa），可减少和防止此并发症。
⑷分流术后颅缝早闭少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门做脑室分流术后，会发生颅骨重迭，导致颅缝早闭。选用高压阀门（0.93～1.23kPa），可防止这一并发症。