一、概述
动脉干永存（persistent truncus arteriosus）是由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存的动脉干只有一组半月瓣，跨于两心室之上。从升部发出左、右肺动脉，从远端再发出臂头动脉，常同时有心室间隔缺损，可合并右位主动脉弓、单心室、主动脉弓闭锁或左侧上腔静脉永存。周围静脉血进入右心房、右心室后喷入动脉干，肺血流量大增，其血流动力学变化为大量左至右分流和较少量的右至左分流。
二、临床表现
1.症状：病人有气喘、乏力、早期发生心力衰竭和肺动脉高压。
2.体征：发绀于出生后即有，胸骨左缘第三、四肋间有全收缩期吹风样返流型杂音偶伴震颤，并可有吹风样舒张期杂音（主动脉返流），胸骨左缘第二、三肋间可有收缩喷射音，第二心音增强并呈单一性。心尖可有舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄），胸骨右缘第二肋间可有收缩期杂音（动脉干口相对狭窄）。
3.并发症：可并发肺炎、感染性心内膜炎和脑脓肿等。
三、医技检查
1.X线检查：示左、右心室增大，肺血管影增多，肺动脉总干弧不见，“主动脉”影增宽而搏动强，可能见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平，或见右位主动脉弓。
2.心电图检查：示左、右心室肥大和左心房肥大。
3.超声心动图检查：可显示心室间隔之上骑跨一个扩大的主动脉根，但只见“主动脉瓣”而不见“肺动脉瓣”的回声。
4.磁共振电脑断层显像：示扩大的动脉干骑跨在心室间隔之上。
5.心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定：示右心室压力增高，其收缩压等于周围动脉收缩压，右心室流出道血氧含量高，在大动脉水平有右至左分流，心导管可从右心室进入臂头动脉。选择性右心室造影显示一个动脉干，一组半月瓣和从动脉干分出的肺动脉。
四、诊断依据
1.患儿活动后心慌、气短、生长发育迟缓，活动或哭闹时紫绀明显。
2.胸骨左缘第3～4肋间隙常可听到收缩期杂音，有时可听到连续性杂音，可扪到细震颤。
3.心电图：常显示双心室肥厚。
4.胸部X线检查：双心室增大，左心腰凹陷，肺纹增多或减少，或一侧增多，一侧减少，主动脉阴影增宽，有时呈右位主动脉弓。
5.心导管检查：导管由右心室或经室间隔缺损到动脉总干，不能直接进入肺动脉，右心室和左心室内压力与动脉干压力相等。
6.二维超声心动图检查：动脉干骑跨于室间隔缺损上方，无右室流出道及单独肺动脉。
7.心血管造影：造影剂注入右心室可显示动脉总干瓣下的高位室间隔缺损，扩大的左和右心室，永存动脉干的轮廓及肺动脉在动脉总干上的起源。根据起源不同，可分为四型：
Ⅰ型：主动脉和肺动脉干均从动脉干发出；
Ⅱ型：左、右肺动脉均从动脉干背侧邻近部位发出；
Ⅲ型：左、右肺动脉分别从动脉干两侧壁发出；
Ⅳ型：肺动脉缺如，由支气管动脉供血到两肺。
五、治疗原则
1.有心力衰竭或临床情况恶化的婴儿，可施行肺动脉环扎术以减少肺动脉血流。在儿童期可考虑行纠治术，包括修补心室间隔缺损、右心室流出道成形、在右心室流出道与肺动脉之间移植带有主动脉瓣的一段同种异体主动脉或带有人造瓣膜的人造血管，建立分开的肺血流。
2.治愈标准： 用补片修补室间隔缺损，使左室排血至动脉干，用带瓣导管重建右室至肺动脉通道，并结扎主要侧支血管，经手术治疗后紫绀及症状消失。
六、预后
本病预后差，多在出生后一年内死亡，存活至成年者极少。