一、概述
浆细胞增多症(plasmacytosis)是由单克隆浆细胞增生引起的肿瘤性或有可能发展为肿瘤的一组疾病。单克隆浆细胞起源于B淋巴细胞，以分泌单克隆（同源的）免疫球蛋白于患者的血清或尿液内为本病特征。反应性浆细胞增多症（reactive plasmacytosis，RP）是由于各种病因或原发疾病引起的继发性骨髓浆细胞增多，其临床表现主要与原发疾病有关，而并非由浆细胞增多本身或其分泌的免疫球蛋白所引起。
单克隆免疫球蛋白（M-蛋白、骨髓瘤蛋白或副蛋白）由二条同类或同一亚类的重链（H）和二条同型的轻链（L）所组成。M-蛋白在血清或尿蛋白电泳中呈现高而窄的尖峰，出现于γ带或β带，甚至α2带内。免疫电泳方法可鉴定M-蛋白的重链和轻链类型。体内M-蛋白的量与相关浆细胞数呈正相关。正常多克隆免疫球蛋白（含一种或多种类的重链和κ或λ两型轻链）形成一个宽底的峰或带，常限于γ区带内。两者鉴别很重要，因多克隆免疫球蛋白增多往往是机体的一种增生反应，大多由炎症所引起。
M-蛋白最常见于浆细胞病，包括意义未明的单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、Waldenstran巨球蛋白血症、冷球蛋白血症和原发性淀粉样变性；也可见于淋巴系统增殖性疾病。浆细胞病中的重链病或仅有游离轻链者往往不出现完整的M-蛋白。
反应性浆细胞增多症的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10IL-6浓度增加有关。
二、临床表现
临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关。因此是诊断原发疾病的主要线索之一。该疾病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。
三、医技检查
1.外周血血涂片中偶尔可发现浆细胞。
2.骨髓象骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶积分较低。
3.骨髓活检浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。
4.免疫组织化学染色反应性浆细胞常为CD31+CD23-CD56-，Ber-H2/CD30KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。
5.血清蛋白电泳可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带无单株峰。
6..流式细胞仪检测可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+CD28-CD138-的RPC前体细胞有助与MM鉴别。
7.细胞和分子遗传学分析浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。
8..酸性磷酸酶：别名：血清酸性磷酸酶；ACP正常值：①酶速率法(37℃)：0～6.0U/L；②磷酸苯二钠法：＜5金氏单位；③磷酸麝香草酚酞法：0.02～0.49U/L；④α-萘酚磷酸法：0.2～3.8U/L。
⑴升高：①前列腺疾病：前列腺癌、前列腺肥大症、恶性肿瘤前列腺转移、前列腺梗塞等。②骨疾病：恶性骨转移肿瘤(肝、胃、乳房、肺)、骨肉瘤、Paget’s病(畸形性骨炎)骨髓肿瘤、代谢性骨病变(甲状旁腺功能亢进症)、多发性骨髓瘤、Niemann-Pick病(神经鞘磷脂网状内皮组织增生症综合征)等。③肝胆疾病：肝癌、肝硬化、肝炎、梗阻性黄疸等。④血液疾病：血小板减少症、慢性白血病霍奇金病真性红细胞增多症、静脉血栓病等。⑤肾疾病：肾功能不全(与氮质血症的程度无关)、慢性肾小球肾炎。
⑵降低：无特殊原因疾病、服用雌性激素或肾上腺皮质治疗后、睾丸摘除术后。
9.石胆酸：别名：LCA正常值：气相色谱法(GC)：0～0.27μmol/L。升高：原发性胆汁性肝硬化肝外胆汁淤滞。
10.浆细胞：浆细胞白血病、传染性单核细胞增多症、风疹、猩红热、多发性骨髓瘤、流行性出血热、弓形体病、结核病等。
四、诊断依据
关于骨髓浆细胞增多的标准，中国和中国国外尚未统一。骨髓浆细胞数正常值国内报告为0%～1.2%，中国文献报告认为≥3%为浆细胞增多。因此采纳骨髓浆细胞≥3%作为反应性浆细胞增多症的国内诊断标准。
1.中国诊断标准
⑴有引起反应性浆细胞增多症的病因或原发疾病，常见的有：①病毒感染；②变态反应性疾病；③结缔组织疾病；④结核病或其他慢性感染性疾病；⑤慢性肝病；⑥恶性肿瘤；⑦⑧再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。
⑵临床表现与原发疾病有关。
⑶γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。
⑷骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。
⑸可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
2.国外诊断标准
⑴有引起反应性浆细胞增多症的病因或原发疾病存在。
⑵临床表现和原发疾病有关。
⑶γ球蛋白及/或免疫球蛋白正常或增高，增高时血清蛋白免疫电泳呈现多克隆免疫球蛋白增多。
⑷骨髓浆细胞≥4%.
五、容易误诊的疾病
1.克隆性浆细胞：疾病反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点：骨髓浆细胞增多。但是实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断继发性MGUS。
2.浆细胞恶性增生性疾病，尤其是多发性骨髓瘤：鉴别要点有：①骨骼疼痛：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。②溶骨性损害：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。③本周蛋白尿：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。④免疫球蛋白增高：多发性骨髓瘤常见，为单克隆免疫球蛋白增，反应性浆细胞增多症不常见，为多克隆免疫球蛋白增高。⑤骨髓浆细胞的百分比，多发性骨髓瘤多数大于10%，反应性浆细胞增多症一般小于10%。⑥骨髓浆细胞的成熟程度：多发性骨髓瘤多数是原始浆细胞和幼稚浆细胞，反应性浆细胞增多症一般为成熟浆细胞。⑦骨髓浆细胞的酸性磷酸酶积分：多发性骨髓瘤显著高于反应性浆细胞增多症。⑧骨髓浆细胞结节：多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症罕见。⑨骨髓血管周围的浆细胞分布：多发性骨髓瘤不多见，反应性浆细胞增多症较多见。
六、治疗原则
主要针对原发病进行治疗。由于反应性浆细胞增多症的是以病因或原发病的为主，引起反应性浆细胞增多症的病因或原发疾病治愈，反应性浆细胞增多也会随治愈。
七、预后
原发病不同，其预后亦不同，如病毒感染、变态反应性疾病预后良好如恶性肿瘤则预后差。