一、概述
盆腔子宫内膜异位症极易累及卵巢,异位的子宫内膜在卵巢组织中周期性出血使卵巢不断增大而形成子宫内膜异位囊肿。此囊肿常为双侧性,卵巢子宫内膜异位囊肿因多种因素而发生自发或在外力影响下的破裂,破裂可反复发生。破裂后陈旧性血液溢入腹腔,引起剧烈腹痛,恶心呕吐等,常须急诊处理。囊肿破裂多发生于经前期及月经期,卵巢子宫内膜异位囊肿破裂已属于妇科领域中一种新型急腹症,以往对它认识不足,常被忽视,现对其认识逐渐加深,故已引起重视。
1.病因:卵巢子宫内膜异位囊肿在下列情况下可以发生破裂:①经前或经期反复出血,使囊内压增加。②妊娠期孕激素水平增高或使用外源性孕激素治疗时,孕激素使囊壁血管增生、充血水肿、组织软化而致破裂。③排卵口的存在也可致囊肿破裂。④因受外力挤压、性生活受压或妇科检查也可使囊肿破裂。
2.发病机制:卵巢子宫内膜异位囊肿常为双侧性,囊肿早期表面光滑,囊壁较薄,随月经周期反复出血而发生纤维性增厚、粗糙,与阔韧带、子宫及附件发生粘连,囊壁即变为厚薄不均及质脆。当囊壁血管充血、组织软化或月经期出血、囊内压增高或同时受外力影响(如腹压增高)时,则易导致囊肿破裂。卵巢子宫内膜异位囊肿破裂时,按囊液流出多寡,产生腹痛的轻重程度也不一。如破裂孔小,内容物流出不多,引起局部炎性反应和纤维组织增生,很快被周围组织包围粘连。溢入盆腔的陈旧血内如含有活的内膜,可继发种植于腹腔内,使病情进一步发展。卵巢子宫内膜异位囊肿裂口大,内容物流出多,则发生剧烈腹痛,形成急腹症。
二、临床表现
1.症状:①发病多在月经前或月经周期后半期(黄体期),因月经期前后囊腔内反复出血囊内压急剧增高,易自发破裂或受重力挤压或妇科检查,而使囊肿破裂。②无闭经或不规则阴道出血。③突发下腹剧痛,开始于一侧,继之盆腔疼痛,伴恶心呕吐。④偶可出现血压下降和休克症状。
2.体征:①腹部有明显腹膜刺激症状,有明显压痛、反跳痛及肌紧张。②偶有移动性浊音。③妇科检查于盆腔一侧或双侧可触及周界不清的包块,包块常与子宫后壁相连,与子宫紧贴,不活动,有触痛。
3.并发症:卵巢子宫内膜异位囊肿若破裂时累及囊壁血管,可合并内出血。
三、医技检查
1.CA125(卵巢癌相关抗原)值测定:CA125是一种存在于胚胎体腔上皮副中肾导管衍生物及其赘生物组织中的一种高分子糖蛋白,能与单克隆抗体OC-125发生特异性结合,作为一种肿瘤相关抗原,对卵巢上皮性癌有一定的诊断价值。但在子宫内膜异位症患者,CA125值可升高,且随内膜异位症期别的增加,阳性率也上升,其敏感性和特异性都很高,因此对于子宫内膜异位症的诊断有一定的帮助,同时可以检测子宫内膜异位症的疗效。
2.抗子宫内膜抗体(EMAb):抗子宫内膜抗体是一种以子宫内膜为靶抗原,并引起一系列免疫病理反应的自身抗体,是子宫内膜异位症的标志抗体。Mather(1982)研究发现,子宫内膜异位症患者血液、宫颈黏液、阴道分泌物中和子宫内膜处有抗子宫内膜抗体,子宫内膜异位症患者抗子宫内膜抗体的检测率为70%~80%,因此血清EMAb的检测为子宫内膜异位症患者的诊断及疗效观察的有效检查方法。
3.B型超声检查:见附件区与子宫密切相连处有轮廓不规则囊腔,液性暗区中充满弥漫性杂乱细回声,或不均匀的片状回声,或直肠子宫陷凹有液性暗区。
4.阴道后穹隆穿刺:抽出咖啡色或巧克力色浑浊液,甚至有血性液体。
5.MRI检查:MRI的表现多变,根据所用脉冲序列不同及病灶内成分的不同而异。完全出血性病灶在T1、T2加权图像上为均一密度的高信号,T2加权图像上信号升高。
6.腹腔镜检查:为诊断子宫内膜异位症的最佳方法,是借助腹腔镜直接窥视盆腔,见到异位病灶或对可见之病灶进行活检确定诊断,并可根据镜检的情况决定盆腔子宫内膜异位症的临床分期及确定治疗方案。在腹腔镜下应注意观察子宫、输卵管、卵巢、子宫骶骨韧带、盆腔腹膜等部位有否子宫内膜异位病灶。镜下异位灶的特点为:呈红色、青色、黑色、棕色、灰色、点状、小泡状、结节状或息肉样病灶。
四、容易误诊的疾病
1.异位妊娠破裂或流产:本病有急性腹痛、腹腔内出血体征及盆腔包块,与卵巢子宫内膜异位囊肿破裂相似。但既往无子宫内膜异位及痛经病史,有停经史。根据血、尿HCG检查及后穹隆穿刺可鉴别。
2.卵巢肿物蒂扭转:既往无痛经史,发生急性腹痛后无内出血体征,腹壁压痛及反跳痛不明显,无移动性浊音。妇科检查肿块周界清楚,肿块压痛,子宫直肠窝无结节,B超可鉴别。
3.急性阑尾炎:右侧卵巢子宫内膜异位囊肿破裂易与急性阑尾炎混淆。急性阑尾炎最明显的压痛点在腹壁阑尾麦氏点,且子宫直肠陷凹无结节,患者有发热,血白细胞升高,后穹隆穿刺也可辅助诊断,如为脓液,则为急性阑尾炎。
4.卵巢黄体破裂:本病多发生于月经前,无痛经史,腹部压痛、反跳痛不明显,子宫直肠陷窝无结节,后穹隆穿刺液为暗红色不凝血,而非咖啡色液。
五、治疗原则
1.确诊后宜立即手术,因流出的囊液可引起盆腔粘连、不育或异位内膜的再次播散和种植。
2.年轻未生育者在吸引和彻底冲洗吸引溢入盆腔内的囊液后,做囊肿剥出术,尽量保存正常卵巢组织,对维持卵巢功能和内分泌功能有助,对日后增加孕育机会也有助。
3.双侧卵巢受累,原则上也尽量做囊肿剥出术,若囊肿与周围组织粘连紧密,强行剥出易损伤脏器时,则可用无水酒精涂在囊腔内,使囊腔内上皮层坏死,以免日后复发,术后仍宜用药物治疗。
4.对年龄较大且已有子女对侧卵巢正常、子宫无受累者为避免日后复发,也可考虑作患侧附件切除。
5.卵巢子宫内膜异位囊肿破裂者手术时宜彻底清洗腹腔,尽量切除病灶,松解粘连,术后关腹前,腹腔内放入庆大霉素8万U,地塞米松5mg,玻璃酸酶(透明质酸酶)1000U,生理盐水250ml,以防术后粘连。
6.术后一般仍宜服用治疗子宫内膜异位症的药物,以防止肉眼未能检出的病灶或囊液污染腹腔引起新的播散和种植病灶的产生。
7.药物治疗
⑴高效孕激素:单纯高效孕激素治疗可抑制子宫内膜增生,使异位的宫内膜萎缩,患者出现停经。一般采用甲羟孕酮(甲孕酮)、炔诺孕酮(18-甲基炔诺酮)等。治疗期间如出现突破性阴道出血,可加少量雌激素,如炔雌醇0.03mg/d或结合雌激素(倍美力)0.625mg/d。治疗后的妊娠率与假孕疗法相当,但副反应较轻,患者多能坚持治疗。
⑵达那唑(Danazol):是一种人工合成的17β-乙炔睾酮的衍生物,具有轻度雄激素活性。它通过抑制垂体促性腺激素的合成与分泌,以抑制卵泡的发育,使血浆雌激素水平降低;同时,它还可能与雌激素受体结合,导致子宫内膜和异位的子宫内膜萎缩,患者出现闭经,因而又称此种治疗为假绝经疗法。体外实验证明达那唑可抑制淋巴细胞增生和自身抗体的产生,具有免疫抑制作用。推测达那唑还可能通过净化盆腔内环境,减少自身抗体的产生等而提高受孕能力。达那唑的不良反应,除可出现痤疮,乳房变小、毛发增多,声调低沉及体重增加等轻度男性化表现外,少数可致肝脏损害,出现血清转氨酶升高,故治疗期间需定期检查肝功能,如发现异常应及时停药,一般在停药2~3周后肝功能可恢复正常。
⑶孕三烯酮(18-甲基三稀炔诺酮):为19-去甲睾酮的衍生物,作用机制与达那唑相似,但雄激素作用较弱。由于它在体内的半衰期较长,故不必每天服药。通常从月经期第1天开始服药,每次服2.5mg,每周服2次。治疗后的妊娠率与达那唑相近,但不良反应较轻,较少出现肝脏损害,停药后的复发率亦较高。有人报道停药1年的复发率为25%。
⑷促性腺激素释放激素动剂(GnRH-a):是人工合成的10肽类化合物,其作用与垂体促性腺激素释放激素(GnRH)相同,但其活性比GnRH强50~100倍。持续给予GnRH-a后,垂体的GnRH受体将被耗尽而呈现降调作用,促使性腺激素分泌减少,卵巢功能明显受抑制而闭经。体内雌激素水平极低,故一般称之为“药物性卵巢切除”。
六、预后与预防
1.预后:如不能迅速止血或凝血块脱落等也可引起出血,重者可危及生命,但此很少见。保守性手术和卵巢功能保留性手术的患者,手术后的复发率较高。较少数有恶变。
2.预防:做好病因预防、早期诊断、及时治疗。