一、概述
低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减小，而使颅压下降，并且造成一系列的临床表现。其独特的临床表现，近来逐渐引起人们的注意，但有许多问题至今还未阐明。临床上此综合征并不少见，常见于未能认识而误诊。临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。
1.病因：①脑体积减小：失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失，脑体积缩小；脑脊液生成减少；血液浓缩，血液渗透压增加，脑萎缩。②脑脊液减少：脑脊液漏出，腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。颅脑外伤或颅脑术后，手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折，形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。③其他：感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎；休克状态；有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。
2.发病机制：由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面原因引起。①体积减小：失水或恶病质状态，此时颅内低压是由以下三种因素形成：脑实质水分的丧失，脑体积缩小。脑脊液生成减小。血液浓缩，血液渗透压增加，因而对脑脊液的吸收增加；脑萎缩：一般不造成颅内低压。因脑萎缩是一慢性过程，其减少的体积，逐渐被脑脊液的增加所代替。②脑脊液减少：脑脊液漏出，腰穿后由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压；颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。此外，脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血，继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一；感染或感染-变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎：由于患者脑室脉络丛绒毛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和小动脉发生透明性变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。绒毛血管之外，有纤维被膜形成。由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压；中毒：有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明；原发性颅内低压：原发性低颅压的病因和发病机理不甚明确。③脑血管床的体积减小：血液中二氧化碳分压降低时，脑血管床体积就减少，颅内压显著降低。患者常有精神迟钝，这是由于脑血循环比较快的受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳后，血中二氧化碳分压增高，则脑血管扩张，颅内压增加，病情显著改善。
二、临床表现
1.症状体征：颅内低压起病可很急骤，多见于青壮年男性多于女性，其临床特点是头痛剧烈，呈全头痛或枕颈额颞持续性胀痛或无固定位置痛，可向项肩放射。坐起站立及活动时头痛加剧，多在平卧或头低脚高位时头痛减轻或消失。常伴有恶心、呕吐、耳鸣、畏光、眩晕、步态不稳，少数有短暂的晕厥发作、精神障碍、抽搐、心悸、出汗，站立时头痛加剧可能与脑脊液压力降低本身以及站立时脑穹窿面的疼痛敏感结构移位有关。老年患者则表现为眩晕，并伴以头重或头昏感。偶有头痛其眩晕可能与基底动脉局限性供血不足有关，即可能为脉络丛血管痉挛而致脑脊液产生减少所致。体格检查部分有直立时脉搏徐缓、颈强直、颈部肌肉压痛克氏症阳性、双侧或一侧展神经不全麻痹眼底视盘模糊神经系统亦可无阳性体征。颅内低压颈部抵抗较真性脑膜刺激征出现的颈部抵抗轻。
2.并发症：常合并脑功能失调及精神迟钝等表现，如恶心呕吐、头昏畏光晕厥耳鸣、厌食、疲倦、失眠情绪不稳等少数患者可有发热意识障碍精神异常、失语、偏瘫及一过性遗忘等。
三、医技检查
1.实验室检查：大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度增高，脑脊液黄变。白细胞增高以淋巴细胞为主,可能是对脑脊液漏的一种局部炎症反应。而蛋白和红细胞的升高与脑血管扩张和脑膜撕裂有关。但CSF的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征象。
2.腰穿：侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59 kPa(60mmH2O)或无法测得，负压者无脑脊液流出，压腹仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液。坐位时脑脊液压力则低于3.432 kPa，脑脊液蛋白含量可轻度增加。红细胞数略增多是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔；淋巴细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。
3.头颅CT：可显示脑室脑池变小脑沟变窄。
4.头颅MRI增强：显示广泛性弥漫性脑膜增厚。
四、诊断依据
1.随体位变化的头痛：即坐立时头痛加剧平卧时减轻；头痛常局限于枕颈部常伴有恶心呕吐和眩晕等症状。
2.直立时位心搏徐缓（每分钟较平时心率减慢10次以上）。
3.在正常呼吸下侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.59 kPa(60mmH2O)，腰穿后症状加重。
4.临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞、枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低。
5.除颈抵抗外神经系统及眼底常无异常。
6.有腰穿、脑外伤手术感染、中毒、失水、低血压脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压，则诊为症状性颅内低压；无原因则为原发性颅内低压。
五、容易误诊的疾病
该疾病应与高颅内压综合征、蛛网膜下腔出血、癫痫小发作、前庭疾病等，特别是在老年患者应与原发性颅内低压鉴别。
六、治疗原则
1.严格掌握脱水剂、利尿剂的应用指征，最好应用颅内压监护仪指导应用的时间和剂量，一旦有所好转应及时减用和停用。
2.严格掌握腰穿指征。
3.对于多发性损伤休克的患者应及时纠正低血压休克，及时恢复灌注压和脑血流量。
4.长期脑脊液漏应及时行脑脊液漏修补术。本病一旦确诊，应使病人去枕平卧，对于较重的病人床尾抬高10～30°，适当增加液体入量，必要时行鞘内注射生理盐水和过滤空气，促进脑脊液的分泌，提高颅内压。本病的预后较好，确诊后及时治疗均能痊愈。
七、预后
原发性低颅压是一良性过程，一般经数天或数月症状均能缓解，偶有复发。其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后，症状会很快缓解。