一、概述

颅内静脉窦血栓形成，是脑血管疾病的另一大类。按病理性质可分为感染性和非感染性两类。感染性者多继发于眼眶、面部、乳突或鼻窦感染、脑膜炎、硬膜下脓肿及败血症等，以海绵窦和横窦血栓形成较常发生。非感染性者多与血流淤滞或“高凝性”有关，常继发于消耗性疾病、颅脑外伤、产褥期、血液病和心脏病等多种疾病状态，以上矢状窦血栓形成多见。

该疾病的病因：特发性病因不明，继发性典型者与易感有关，如产褥期，脱水及营养不良（消耗性血栓形成），感染（如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）以及凝血病、白血病和白塞病等。

二、临床表现

1.症状体征：颅内静脉窦的血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。分为炎性和非炎性两类，以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。

⑴病史多为急性或亚急性发病，少数起病缓慢。炎性者病前有颜面、眼部、口腔、咽喉、鼻旁窦、中耳、乳突或颅内感染史；非炎性者病前有全身衰竭、脱水、产褥期、心肌梗死、血液病、高热或颅脑外伤、脑瘤等病史。

⑵神经症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的程度、速度以及侧支循环建立情况的不同而异。老年人症状多较轻，可造成诊断困难。一般多有以下表现：①颅内压增高。②邻近栓塞静脉窦的头皮、颜面肿胀，静脉怒张迂曲；海绵窦血栓则更有眼睑、结膜肿胀充血和眼球突出（非搏动性且无血管杂音，可与海绵窦内动脉瘤和动静脉瘘鉴别），且可通过环窦而使对侧海绵窦出现相同症状。③除横窦、窦汇和上矢状窦中段不全闭塞外，脑部因水肿、继发的出血性梗死或出血、血肿而呈现各种限局症状。上矢状窦血栓：以下肢或近端为重的肢体瘫痪（双下肢瘫、偏瘫、三肢或四肢瘫）、限局性癫痫、双眼同向偏斜、皮质觉障碍、精神症状和一过性尿潴留等。②海绵窦血栓。因动眼神经和三叉神经Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活动受限或固定，颜面疼痛和角膜反射消失；乙状窦血栓：岩窦受累时三叉和展神经麻痹；血栓扩及颈静脉时，舌咽、迷走和副神经受累；直窦血栓：出现去大脑性强直和不自主运动。

⑶炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜－脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。

⑷脑脊液压力增高，炎性者尚有炎性改变。横窦或乙状窦血栓时，Tobey-Ayer征阳性。可有陈旧或新鲜出血。

2.并发症：全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。

三、医技检查

1.CT检查：可证明静脉性梗死引起的出血，增强CT有时可显示上矢状窦血栓形成血栓一致的充盈缺损，称为上矢状窦孔三角征（delta征）。增强MRI为首选诊断方法，早期正常血液流空现象消失，可见T1等信号、T2低信号，1－2周后T1、T2均呈高信号。MSA可证实诊断。头痛及视盘水肿患者通过神经影像学检查可与颅内占位病变鉴别。

2.核素扫描可见脑软化灶处核素浓集，可持续数月。

四、诊断依据

1.上矢状窦血栓形成

⑴急性或亚急性发病，以颅内压增高为主征。晚期可有脑疝表现。

⑵因受累部位及范围的不同，常出现频繁的局限性癫痫发作，肢体瘫痪(单瘫、截瘫、偏瘫、四肢瘫，多近端重于远端，下肢重于上肢)，一过性排尿障碍，失语，同向凝视和皮质觉障碍，精神呆滞淡漠等。偶可有偏盲及皮质盲。

⑶可有眼睑水肿，眼球突出，眼底静脉怒张，鼻周静脉充盈及鼻衄等。

⑷多见于外伤、感染、产褥期、休克、恶病质、贫血及口服避孕剂等情况，并有相应的病史、体征及实验室检查所见。

⑸脑脊液压力增高，少数蛋白定量增高。合并脑蛛网膜下腔出血时，脑脊液呈出血性改变。脑血管造影静脉期可见上矢状窦梗阻或显影不全及延迟。核素检查窦旁可见脓局灶。CT、磁共振可见脑室缩小，窦旁有局灶性出血改变，窦内血块被充盈的血管所包围而呈“空三角”征。

2.海绵窦血栓形成

⑴以一侧动眼、滑车、展神经麻痹伴有三叉神经1～2支损害为主征，早期可仅为动眼神经不全麻痹。

⑵患侧眼球突出，眼睑、球结膜及额部头皮肿胀，严重时视网膜及视盘充血水肿。

⑶对侧海绵窦受累时，可产生双侧症状。

⑷常有体内感染，特别是颜面部疖肿、鼻窦炎、中耳炎等病史及相应的体征和实验室检查所见。

五、容易误诊的疾病

特别要与动脉系缺血或出血性卒中、脑脓肿、脑肿瘤、脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。

六、治疗原则

1.降低颅内压，控制脑水肿可用脱水剂、利尿剂和激素等，并控制出入量。同时可使用低分子左旋糖酐和血管扩张剂。颅内高压危及视力及生命时可行减压手术。

2.治疗原发病，对炎性者特别已有脑膜－脑炎症状者，应针对致病菌使用大剂量抗生素，如青霉素2000万U/日，静滴，或氨苄青霉素12g/日，分4次肌注或2次静滴。还可同时椎管内注射庆大霉素5mg，1次/12小时或杆菌肽5000U，1次/日。病原菌不明者可加用氯霉素静滴2次/日。以上用药至少两周，热退或症状缓解后仍需用药一个月以上。对外伤所致并发血肿者可行手术清除。

3.对症治疗：如控制癫痫、维持营养及水电解质平衡、控制兴奋躁动等。

七、预后

总体病死率为6%～15%，小脑幕疝是主要死因。神志的改变、颅内出血、高龄、感染是颅内静脉窦血栓形成预后不良的独立危险因素。临床仅表现为颅内高压、CT出现“△”特征性增强提示预后良好。通过经颅彩色超声检测静脉回流良好则预后良好。临床经验表明：因妊娠期和产褥期发病的病人预后好于其他病因致病者，脓毒血症或败血症预后最差。单独的颅内高压症状比局灶性脑功能缺失表现者预后更好。常见的后遗症包括癫痫、头痛、视力丧失、视野缺损、认知功能障碍。