一、概述
肾错构瘤的发病率为0.13%，发病有性别差异，女性居多，常在40岁以后出现症状。肾错构瘤直径小于4cm者很少出现症状，由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大；而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。
1.病因：尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。
2.发病机制：肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。
二、临床表现
1.症状体征：肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测；出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏
2.并发症：可并发高血压、肾盂肾炎等。
三、医技检查
1.尿液检查：可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。
2.B超：颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
3.X线：腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。
4.CT：是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
四、诊断依据
1.尿路造影示占位性病变.
2.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
3.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成分。
4.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
五、容易误诊的疾病
1.肾细胞癌：也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤：其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾：腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂：表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。
六、治疗原则
肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤，由于自发性破裂的风险不大，可以密切观察，积极监测肿瘤大小进展；对于直径超过4厘米的错构瘤，如果肿瘤进行性增大，或者怀疑肿瘤有恶性倾向，则建议手术切除；如果肿瘤体积较大，而且发生破裂出血，应考虑先行介入栓塞治疗，等病情稳定后再次评估，根据情况决定是否手术治疗。
1.介入栓塞治疗：介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但有学者认为该种治疗方式并不彻底，并不能保证错构瘤的血供完全阻断，因此有二次栓塞或转手术治疗的可能。但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法。
2.手术治疗：采用保留肾组织的术式，即我们说的肾部分切除术，它不但可以完整的切除肿瘤，并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能，远期效果很好，其对于肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血的病例）很有意义。肾部分切除术分为开放式手术与腹腔镜手术，依据目前的医疗水平，建议首选腹腔镜手术治疗，不仅创伤小，完全切除肿瘤，而且可留取病理，证实肿瘤的性质。近年来，腹腔镜手术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等独特优点已经逐渐成为的治疗肾错构瘤的首选方法。
七、预后
肾错构瘤为良性肿瘤，预后一般而言较好，若术前已发现其有侵袭性或术后病理证实其有恶性成分则应密切随访治疗。