一、概述

胆管细胞癌（ICC）是指发生在包括二级胆管在内的末梢侧的原发性胆管细胞癌，约占胆管细胞癌10%，在原发性肝脏恶性肿瘤中占5%～10%。恶性程度高、症状隐匿，预后很差。

该疾病的病因：肝内胆管癌即从肝左右管合流部（肝门部）至末梢的胆管上皮细胞发生的癌。组织学表现为腺样分化或伴有黏液分泌，富于纤维性间质，比肝细胞癌硬。根据其发生部位分为末梢型胆管癌（肝内胆管瘤）及肝门部胆管癌。

二、临床表现

1.症状体征：多发生于60～70岁，小于40岁发病者少见，男性稍多于女性，但无明显差异临床症状因发生部位不同而异。末梢型胆管癌早期无症状，晚期可有上腹不适、肝大、体重下降等；肝门部胆管癌常以黄疸为初发症状。

2.并发症：肝功能衰竭、脓毒血症等。

三、医技检查

1.生化检查：碱性磷酸酶（AKP）和谷丙转氨酶（AST）轻度升高，肿瘤晚期可出现胆汁淤积的特征（如血清胆红素，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶增高，但均无特异性，对诊断帮助不大。可有中度贫血，白细胞升高。

2.B超：为ICC诊断首选，具有诊断率高、无创、经济，患者痛苦小等特点。ICC多显示回声稍高且杂乱不均，边界不清，不规则增强声影，可见管状结构被挤压到周边为特征。

3.CT、MRI：CT是ICC的重要诊断手段之一。尤其在螺旋CT双期动态扫描中有特征表现，平扫肿瘤多数表现为肝内单发的低密度不规则肿块。增强扫描，可见病灶与动脉期无强化或轻度强化。强化形式多样，不同程度出现环状或索条状强化等。静脉期进一步强化，延迟扫描期持续强化，并随时间推移病灶逐渐充填式强化，强化范围逐渐增大，最后病灶强化密度等于或略高于肝实质，三期增强表现为“慢进慢出”特点，所以三期增强表现为肝内胆管细胞癌的诊断有重要价值。MRI可很好的观察肝实质，胆管树和血管结构的异常。肝内局部的异常信号，病灶边界欠清晰，在T1加权像上显示低密度肿块，在T2权像上显示高密度肿块，前者并可显示大血管与肿瘤间的解剖关系。在显示小的肝转移灶、淋巴结转移及肿块侵犯门静脉有一定的优势。

4.PTC（经皮肝穿刺胆道造影）：可显示出肿瘤以上的胆管成不规则型或V字型狭窄，或发现扩张的肝内胆管腔内息肉样充盈缺损，表面不规则，还可获得细胞学检查标本。

5.肝穿刺活检：在B超和CT检查的基础上，对可以病例及时在B超引导下肝穿刺活检，能帮助在术前明确诊断。

四、容易误诊的疾病

需与肝细胞癌、肝脓肿鉴别。

五、治疗原则

1.手术治疗：目前该疾病的治疗仍以手术为主，尽管手术切除率不高，仍应争取根治性肝切除，提高生存率。

2.化放疗：由于癌细胞缺少血供，总体来说对放化疗不敏感，但手术后加放化疗仍比单独手术的预后好。

六、预后

肝内病灶多发、肝包膜受侵、淋巴结转移、切缘癌组织残留是预后不良的危险因素。