一、概述
散发性脑炎又名散发性病毒脑炎、非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,以情感障碍、智能障碍、思维障碍、行为障碍等常见。精神障碍多与意识障碍并存。
1.病因:散发性(病毒性)脑炎是由颅内病毒感染所致疾病。是病毒直接侵入引起脑组织的炎性变化,导致免疫性脱髓鞘变化。也可以因免疫机制障碍(可由病毒感染所诱发或外因作用于敏感的个体)而发病,但确切的发病机制尚待进一步探讨。
2.病理改变:①肉眼观:可见受损的脑膜和脑实质有弥漫性或局灶性病变,脑组织水肿。脑回增宽、脑沟变窄。在局限性病变的相应部位有脑白质水肿,严重时可见坏死,坏死组织呈蜂窝状,有时周围有点状出血。②镜下观:,在原发性散发性(病毒性)脑炎,由于神经细胞是病毒寄生和损害的主要对象,可以见到神经细胞变性、被吞噬、消失和包涵体的出现。胶质细胞增生。脱髓鞘和软化灶形成,胶质细胞内可有包涵体。在过敏反应性脱髓鞘脑炎,可见明显的髓鞘脱失,而神经轴突、神经节细胞、胶质细胞等相对地完整或改变轻微。髓鞘脱失病灶散在于脑和脊髓的白质,特别是小静脉周围或脑室周围。
二、临床表现
1.症状体征:部分患者有前驱症状,如起病前数天感头痛、疲劳、食欲缺乏、呕吐、睡眠障碍或精神活动减退等。急性或亚急性起病,常见的首发症状有意识障碍、瘫痪、头痛、发热、意识障碍、恶心呕吐及癫痫性抽搐等。根据患者的主要临床表现,常可分为以下五种类型。
⑴精神障碍型:以情感障碍(情感不稳、淡漠、抑郁、欣快、恐惧)、智能障碍(理解、记忆、计算、判断、联想等能力减退)、思维障碍(缄默、多言、言语零乱及妄想)、行为障碍(动作减少、动作增多、冲动、木僵状态)等常见。精神障碍多与意识障碍(谵妄、错乱、意识模糊)并存。根据患者的主要精神症状可分为类紧张综合征、类精神分裂症、类痴呆综合征等亚型。在疾病的进展期中,精神障碍的表现常有变化,如从精神运动兴奋转为精神运动抑制。一般在病程中均可检出神经系统体征,如偏瘫、阳性锥体束征等。实验室检查,如脑脊液、脑电图、诱发电位、头颅CT及MRI等常有一定改变,可与非器质性的精神病如情感性精神病、精神分裂症等鉴别。
⑵昏迷型:起病后迅速出现严重意识障碍,如不同程度的昏迷或特殊的意识障碍。两侧大脑半球损害者,强表现为去皮质状态和睁眼昏迷;上脑干受损时出现去大脑强直;基底节受损,出现震颤、舞蹈样作等锥体外系不自主运动;锥体束受损时出现偏瘫或双侧偏瘫。患者可因昏迷而并发肺炎,尿路感染等。昏迷持续时间不等,在意识障碍好转的过程中可出现精神异常。清醒后可残留一定的神经精神后遗症。
⑶类脑瘤型:主要表现为头痛、呕吐、视盘水肿、瘫痪、部分性运动性癫痫发作等,常伴不同程度的意识障碍。这些虽然似颅内占位病变的症状,但起病急,病情迅速加重,从起病至症状顶点短者仅数小时,多数均在一个月内;颅内压急剧增高,部分患者可迅速出现颅内压增高危象;头颅CT和MRI检查均可见弥散性脑水肿和脑软化区等,均有助与脑瘤鉴别,但确诊有时需依赖开颅探查或立体定向钻孔穿刺进行脑组织活检。
⑷癫痫型:患者病前无癫痫史。常见的发作类型有全身性强直阵挛发作及其连续状态,部分性运动发作、复合性部分性发作或混合性发作。本型患者起病后均以癫痫发作为主要症状,有些患者在癫痫发作前可有发热、头痛、头昏、呕吐、主动活动减少等前驱症状,随后出现弥散性异常,脑脊液检查轻度异常或正常,CT及MRI可见弥散性脑水肿,单个或多个灶性病变等,为症状性癫痫的诊断提供了依据;散发性脑炎的其他表现有助本病的临床诊断。
⑸局限性:以偏瘫、单瘫、交叉性瘫、四肢瘫、运动性共济失调、锥体外系不自主运动、颅神经损害为主要临床表现,表明病变位于大脑的某一局部,或位于小脑或脑干。根据起病缓急、疾病发展过程、脑脊液检查、CT或MRI以及对试验治疗的反应与脑血管病、脑瘤、多发性硬化症鉴别。
2.并发症:精神障碍、肺部感染、枕骨后褥疮、皮肤脓疖、口腔感染、败血症等。
三、医技检查
1.实验室检查
⑴血液:周围血象:白细胞总数正常或轻度增高。白细胞分类正常或嗜中性粒细胞百分率称高于正常。血沉正常或加快。
⑵脑脊液:①病毒性脑炎样改变:白细胞数增加,早期为嗜中性粒细胞明显增高,1~数天后淋巴细胞占优势,还可见浆细胞和淋巴细胞样细胞。蛋白质正常或轻度增高。②脱髓鞘性脑病样改变:白细胞数正常或稍增加,分类可见淋巴细胞百分率升高,还可见大淋巴细胞、淋巴细胞样细胞,浆细胞及激活型单核细胞,嗜中性粒细胞少见。蛋白质多为正常。以上两种病变其脑脊液改变是相对的,不能为病毒性脑炎或脱髓鞘性脑病提供确诊依据。
⑶病原学检查:脑脊液或脑组织(包括开颅探查或钻孔穿刺的脑组织活检和尸检)病毒培养和分离、血清学检查等对病毒性脑炎有确诊意义,但病毒分离需时较长,对临床诊治帮助往往不大。
⑷脑电图检查:多数患者均有脑电图异常,但其改变无特异性。常见的改变为弥散性异常及弥散性异常背景上的局灶性活动。病程中动态性脑电图观察有助于判断病情的发展和预后。
2.脑超声检查:急性期发生一侧较重的脑水肿,可见中线移位。
3.头颅CT检查:常规头颅放射学检查对散发性脑炎的诊断无重要价值。头颅CT有时可见大脑半球多个散在的软化灶,对排除占位性病变有一定意义。
四、诊断依据
1.符合脑器质性精神障碍的诊断标准。
2.有病毒感染的证据,且精神障碍的发生和病程与颅内感染相关。如病前有上呼吸道或胃肠道感染史;脑脊液和(或)脑电图检查有相应的阳性发现;神经系统症状和体征等。
3.精神障碍可表现为下述的一或数项。
⑴意识障碍:早期多为朦胧或嗜睡等状态,发展期可呈谵妄状态,昏睡或昏迷状态。
⑵兴奋状态:躁动、喊叫、强制哭笑、自伤、毁物等。
⑶抑制状态:迟钝、少动、寡言或木僵状态。
⑷知觉障碍:错觉、幻觉或感知综合障碍等。
⑸智力障碍:记忆减退或遗忘、计算不良、思维困难、判断力差等。
五、容易误诊的疾病
需与精神分裂症、其他症状性癫痫和脑膜脑炎、代谢性和中毒性脑病、颅内占位性病变以及急性播散性脑脊髓炎鉴别。
六、治疗原则
抗炎和抗变态反应,防治脑水肿,改善神经代谢和缺血缺氧状态。
1.肾上腺皮质激素:一般用地塞米松10~20mg/d、静脉滴注,症状改善后可逐渐减量,7~10次后可改为0.75~1.5g、3/d,口服,或强的松30mg,1/d,口服,皮质激素类药物不宜过早停用,以减免后遗症。硫唑嘌呤:成人一般剂量为2.5mg/kg,分三次服用,也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象,如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下,应及时停用,并予对症处理。
2.干扰素:一般成人用-干扰素300~500万国际单位/d,肌内注射,可连续用3—4周。副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛、粒细胞减少等,常见于两周之后。如出现嗜睡、癫痫发作,应及时停药。
3.对症治疗:如用速尿、甘露醇降低颅内压。用胞磷胆碱、维生素B6、维生素E、脑复康、泛酸等改善脑代谢,对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药,对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。