一、概述

先天性肝囊肿是常见的临床肝脏良性疾病隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝及单发性肝囊肿。 流行病学： 约50%健康搜索的多发性肝囊肿病人合并多囊肾。单纯性肝囊肿多见于女性早期常无明显症状，临床症状常出现于中年以后；B超检查为广泛使用的检查手段，病人可以早期发现约占1%受检查的成年人。

发病机制：一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。

二、临床表现

1.症状体征：先天性肝囊肿病人年轻时常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。

2.并发症：并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，可出现寒战；压迫十二指肠可形成内瘘；门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。

三、医技检查

1.实验室检查：先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

2.X线：腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化；气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影；囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移；动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区。普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。

3.B超：肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。

4.CT：典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利、圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾、脾、胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。

5.核素显像：借助与放射性核素198Au进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

6.MRI：对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。

四、诊断依据

1.多无明显症状，常在腹部B超、CT检查或手术时发现。囊肿较大时，可出现右上腹不适、隐痛，餐后饱胀感等。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。

2.腹部查体：肝脏可有肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面触及散在的囊性结节。

3.化验：肝功多无损害。

4.卡松尼试验阴性。

5.B超检查可确定囊肿大小、部位及数目。

6.肝核素扫描可显示肝内占位性病变(囊肿直径＞2～3cm者)。

7.腹部CT检查有助于诊断和鉴别诊断。

五、容易误诊的疾病

肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等；肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水；肝细胞癌等鉴别。

六、治疗方法

1.囊肿直径<5cm者，一般不行手术治疗，定期行b型超声复查，观察其变化。

2.单发性囊肿直径5cm～l0cm，有症状出现者，可考虑手术治疗。有腹部包块、疼痛或压迫症状明显，或有并发症时可考虑手术治疗。

3.年迈体弱或重要脏器功能明显异常者，决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者，一般不宜手术。

七、预后

除合并肾囊肿或影响劳动力者外，一般对健康影响不大，预后良好。