一、概念
风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心肌炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2—4周，是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心肌炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。
1.病因：A组乙型溶血性链球菌咽喉部感染是诱发风湿热的病因。一般认为与该菌的特殊组成结构有关。其荚膜成分与人体滑膜及关节液中的透明质酸存在共同的抗原，细胞壁和细胞膜的蛋白成分也与人的心脏、肾、神经组织等的蛋白组成类似，能够产生交叉反应诱发免疫损伤。此外，某些病毒如柯萨奇病毒B4感染也可能参与风湿热发病，但目前还需进一步研究证实。
2.发病机制：链球菌引起风湿热的机制目前尚不完全明了。研究证实，风湿热患者与单纯链球菌性咽炎相比，存在升高的自身抗体及免疫复合物，患者受损组织中大量淋巴细胞和吞噬细胞浸润，提示风湿热的组织损伤与体液和细胞免疫介导的免疫损伤有关。此外，风湿热和其他自身免疫病一样，存在遗传易感性，多种基因可能与风湿热发病密切相关。研究提示，D8/17抗原是识别风湿热高危人群的标志基因。
二、临床表现
1.症状体征
⑴前驱症状：在典型症状出现前1—6周，可有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大等。50%～70%患者有不规则发热，轻中度发热较常见，亦可有高热。半数以上患者前驱症状轻微或短暂而未注意。
⑵风湿性关节炎：呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、痛。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。无关节畸形但常反复发作。轻症及不典型病例可呈单或寡关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心肌炎症状。
⑶风湿热的其他表现：除游走性多发性关节炎外，风湿热可表现为心肌炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病。这些表现可以单独或合并出现。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心肌炎的患者中。①心肌炎：轻症患者可仅有无其他原因可解释的进行性心悸、气促加重，或仅有头晕、疲乏等亚临床型心肌炎表现。窦性心动过速常是心肌炎的早期表现，心率与体温升高不成比例。重者可出现瓣膜病如二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等。心包炎多为轻度。心肌炎可以单独出现，也可与其他症状合并出现。②环形红斑：皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1—2天消退，常分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染后较晚出现。③皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心肌炎同时出现，是风湿活动的表现之一。④舞蹈病：常见于4—7岁儿童，为一种不自主的躯干或肢体动作，面部表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。肢体表现为各方向无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失。⑤其他症状：可出现多汗、鼻出血、淤斑、腹痛等。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。
2.并发症：风心病反复风湿热活动者或风湿热治疗过程中，易发生肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症。患者还可能合并冠心病以至急性心梗。这些情况可能与患者机体抵抗力下降或激素及阿司匹林长期治疗有关。
三、医技检查
1.实验室检查：咽拭子培养链球菌阳性及抗链球菌溶血素“O”（ASO）阳性，提示患者近期内有A组乙型溶血性链球菌有感染。急性炎症反应物如红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）在急性期升高。血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70%。非特异性免疫指标如免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物（CIC）和补体C3增高约占50%～60%。抗心肌抗体（AHRA）、抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）、外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）阳性也在风湿热诊断中具有较好的敏感性和特异性。
2.心电图及影像学检查：对风湿性心肌炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心肌炎以及亚临床型心肌炎和心包积液。心肌核素检查（ECT）可发现轻症及亚临床型心肌炎。
四、诊断依据
1.新近有溶血性链球菌感染的证据，如血清抗链球菌溶血素“O”其他滴度增高，A族链球菌喉培养阳性，或近期患猩红热。
2.主要表现
⑴心肌炎：①杂音：既往无风湿热或风湿性心脏病史者，心尖部有明显收缩期杂音或(和)舒张中期杂音或主动脉瓣区舒张早期杂音等；曾患风湿热或风湿性心脏病，原有杂音的特征有明显改变或出现新的明显杂音。②心脏增大：原无风湿热史者心脏确实有增大或曾患风湿性心脏病而现在心脏有了明显的增大。③心包炎：有心包摩擦音，心包渗液或有明确的心电图或超声心动图表现者。④充血性心力衰竭：儿童或青年人无其他原因可解释的充血性心力衰竭。
⑵多发性关节炎：游走性多发性关节炎是最常见的主要表现。其特征是两个以上的关节呈红、肿、热及触痛，或有疼痛和活动受限、常累及大关节，特别是膝、肘、腕及踝等。
⑶舞蹈症：特征是无目的的不自主快速运动，常伴有肌肉软弱和(或)行为异常。舞蹈症常是风湿热晚发的征候，这时其他风湿热的特征可有可无。
⑷边缘性红斑：一种轮廓清楚的易消散的粉红色皮疹，红斑中央苍白，周边呈圆形或匍行疹，大小各异，不痒、不硬，压之退色，主要分布在躯干和肢体近端，面部绝无，常为一过性，可移行及因发热而诱发。
⑸皮下结节：节特征为坚硬无痛，好发于某些大关节的伸侧，特别是肘、腕关节，枕骨区或胸腰椎脊突等部位。皮下结节虽少见，但多与心肌炎同时并存。
3.次要表现
⑴过去有确凿的风湿热病史或有风湿性心脏病的依据。
⑵关节痛：指1个以上关节疼痛，但无炎症性表现，无触痛，无活动受限制。如已有多发性关节炎的主要特征时，关节痛则不宜再作为诊断条件。
⑶发热：未经治疗的早期风湿热患者几乎总有发热，体温至少在39℃。
⑷血沉增速，C-反应蛋白阳性，白细胞增多。在多发性关节炎或急性心肌炎中，这些试验几乎总是异常的。如单纯舞蹈病者，上述试验常正常。贫血时血沉加速，心力衰竭时血
沉减慢，c-反应蛋白不受贫血影响，是炎症的敏感指标。
⑸心电图：以P-R间期延长为主的心电图改变虽属常见，但也发生于其他的炎症过程，因此其存在并不构成心肌炎的充分依据。
具有两个主要表现或1个主要表现和两个次要表现，同时伴有近期链球菌感染的证据，则风湿热的诊断可疑。诊断本病时须全面考虑病情并作好鉴别诊断，不应硬套上述修订的Jones风湿热诊断标准。
4.对已有风湿性心瓣膜病患者，根据修正Jones标准不能肯定有风湿活动时，下列条件可作为诊断风湿活动的参考。
⑴原有的心脏杂音性质发生肯定的变化或出现新的病理性杂音。
⑵近期出现进行性心脏扩大，或进行性心功能减退。
⑶难治性心力衰竭，尤其在儿童、青少年及青年妇女。
⑷新近出现无其他原因可解释的心律失常。
⑸发热、多汗、乏力。
⑹心力衰竭时血沉正常，心力衰竭控制后血沉反而加快。
⑺近期有上呼吸道链球菌感染，并有心脏症状出现或加重。
⑻抗风湿治疗后病情好转。
要注意与亚急性感染性心内膜炎、其他感染及电解质紊乱等相鉴别。采用本参考标准时，应结合临床资料综合分析，凡暂时不能确诊的病例应进行随访或试验性抗风湿治疗。
五、容易误诊的疾病
应与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、结核风湿症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎等鉴别。
六、治疗原则
风湿热的治疗目的应包括下列4方面：①清除链球菌感染病灶。②早期观察心肌炎是否存在并加以处理。③控制充血性心力衰竭。④缓解关节及其他症状。由于临床病型的多样化，病情的严重程度有较大的差异，故在治疗上应实行个别化处理。
七、预后
1.预后：单纯多关节炎预后较好，绝大多数可获痊愈。大约70%的风湿热患者可在2～3个月内恢复。急性期65%左右出现心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生瓣膜病。
2.预防：
⑴一级预防：即加强保健和卫生宣教工作，阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播，阻止风湿热的发生。具体措施包括：①改善社会经济的状况；②改善居住环境，避免人口稠密；③预防营养不良，开展体育锻炼，增强体质，提高抗病能力；④防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶；⑤卫生宣教。
⑵二级预防：应预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病，对再发风湿热或风湿性心脏病的应预防用药。