一、概述

Shy-Drager综合征又称为特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension，IOH)，是一类以自主神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病，其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足，病人头晕、眼花、甚至昏厥。除直立性低血压外，尚有众多的自主神经及躯体神经系统症状。

该疾病的病因病理：病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体，目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

二、临床表现

1.症状体征：多在中年以后发病，男性居多，起病隐袭，早期可无症状，或仅有轻微的自主神经机能不全症状，病程缓慢进展。

⑴体位性低血压：卧位时血压正常，直立位、有时甚至坐位时血压明显下降，一般收缩压降低50mmHg以上，而心率保持不变，同时出现头昏、视物模糊、乏力、甚至晕厥等脑供血不足的表现。早期或轻症者直立时逐渐发生症状，晚期或重症者直立时立即发生，卧倒后即可恢复，故需长期卧床。有些病人可用蹲位控制血压下降。有些病例卧位时有高血压，立位时则有明显的低血压，此种情况被称为“反常性低血压-高血压综合征”。除坐、立诱发血压降低外，用力、负重、走路及服镇静剂均能诱发。发作持续时间不等，可为瞬间，很快得到调节和恢复，也可历时很久或反复发作。

⑵其他自主神经症状：有阳痿、性欲减退等性机能障碍，尿频尿急、尿潴留或尿失禁（夜眠时更明显）、腹泻或便秘等括约肌机能障碍，另见无汗及Horner综合征，此等症状与体位无关。晚期可见中枢性高热、消化道出血、顽固性呃逆等。

⑶躯体神经症状：部分患者起病数年后逐渐出现肢体强硬、粗大震颤、表情刻板、活动减少、慌张步态、联合运动消失等锥体外系症状，如震颤麻痹；肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等锥体束征；平衡障碍、步态蹒跚、共济失调、说话不清及眼球震颤等小脑征；另可见颅神经麻痹、肌萎缩、肌束震颤、感觉异常、虹膜萎缩和智力减退等。病程长，具有进行性波动病程，呈周期性缓解和复发。自主神经检查，躯体出汗反应和皮肤划痕试验均减弱或消失，冷加压反应消失等。

2.并发症：伴同小脑性共济失调，帕金森综合征，皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩。

三、医技检查

1.直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上，心率不加快，24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

2.CT和MRI：CT扫描在部分病例可见脑桥、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变，MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。括约肌肌电图(EMG)呈失神经支配和慢性神经源性膀胱，球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg损害程度相等，所有病人的球海绵体肌反射正常。

3.自主神经功能测试：常用的有发汗试验、血管舒缩试验、各种药物试验及Val-salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

四、诊断依据

1.发生在直立或长久站立时，可有头昏、眼花、眩晕、软弱或上腹部不适等先兆症状。

2.发作时心率加快，血压下降。

3.立位耐力试验阳性。

五、容易误诊的疾病

需与各种原因引的晕厥和继发性直立性低血压相鉴别。

1.单纯性晕厥：多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等；晕厥最常发生于直立位或坐位，但无明显直立性低血压；晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续至晕厥后期；恢复较快，无明显后遗症状；无多种自主神经及躯体神经损害的症状。

2.排尿性晕厥：发生于排尿或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥，最常发生于半夜醒来小便时，与本病体位改变引起血压下降不同。

3.心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

4.颈动脉窦综合征：由于颈动脉窦敏感性增加，在颈动脉窦受刺激或受压时可引起发作。临床上做颈动脉窦加压试验时，可使心率变慢，血压降低并引起晕厥。

5.帕金森病：同样出现锥体外系症状，且以其为主要表现时，需要相互鉴别。帕金森病无直立性低血压。

六、治疗原则

一般处理为穿有弹性的紧身衣裤，睡眠时头抬高，卧位起立时动作要缓慢，下地后进行全身肌肉活动，以促进静脉血液回流。经常做仰卧起坐动作，不用安眠药、镇静药和利尿药，鼓励多进食盐等。目前所用的药物有盐类皮质酮，尤其是9-a氟氢可的松、甘草流浸膏、单胺氧化酶抑制剂(如反苯环丙胺)与拟交感胺(如苯丙胺)结合治疗，单胺氧化酶抑制剂与酪胺类结合治疗、左旋多巴及Cyproheptadine联合治疗，消炎痛、金刚烷胺(Amantadine)等。此外，左旋多巴可对难以控制的病例作为辅助治疗。还可根据不同病期及病症进行中医辨证论治，主要应用益气及补肾的药物。

七、预后

因神经变性为进行性加重，一般预后较差，病程自发病起平均7—8年，在神经系统症状出现后平均约4年，患者直接死因多为呼吸系统感染。