一、概述
急性脊髓炎(acute myelitis)或称急性非特异性脊髓炎(acute nonspecific myelitis,ANM),是一组病因不明的脊髓白质脱髓鞘或坏死性病变,可导致急性脊髓横贯性损害,其临床特征为病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉以及尿便障碍。本病有不同的临床综合征,如感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性播散性脊髓炎(急性多发性硬化)、急性坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。
急性脊髓炎的发病原因不明,主要有病毒感染及其介导的自身免疫学说,其他可能的致病原因有血管性病变和内脏疾病所致的代谢障碍。该病可累及脊髓任何阶段,胸段最常见,其次是颈段和腰段;病损为横贯性,亦有局灶性或多灶融合,通常损害1~3个或更多脊髓节段,甚至累及平面以下脊髓全长。本病可见于任何年龄,但以青壮年为常见,尤以农村青年为多,无性别差异。一年四季均可发病,但在春初和秋末发病较多。
二、临床表现
1.症状:病前数天或1~2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。神经症状的出现较急,常在无任何症状下突然出现一个或两个下肢无力,并逐渐向上发展,出现上肢的肌无力。在出现肢体肌无力的同时,可出现排尿和排便困难,直至完全瘫痪。该病发展过程因人而异,从数小时至数天不等,少数病人可以伴有腰背疼痛或神经根疼。
2.体征
⑴运动障碍:表现为两下肢不同程度的瘫痪,早期呈迟缓性,肌张力低下和腱反射减弱或消失,无病理反射,为脊髓休克期,此期持续时间一般为1~4周,但差异较大。休克期后肌张力逐渐升高,腱反射增强或亢进,出现病理反射,肢体肌力由远端开始逐渐恢复。
⑵感觉障碍:病变节段以下所有感觉减退或消失,在感觉缺失平面上缘有一感觉过敏区或束带感,感觉恢复较慢,个别病人感觉异常可持续数年之久。
⑶自主神经功能障碍:早期尿便潴留和充盈性尿失禁(无张力性神经源性膀胱),随着脊髓功能恢复,尿液充盈300~400ml时自主排尿(反射性神经源性膀胱)。损害平面以下可出现皮肤干燥、无汗或少汗、脱屑及水肿,指(趾)甲松脆和过度角化等。
3.并发症:主要为肺部感染、尿路感染和褥疮。
三、医技检查
1.实验室检查: 急性期外周血白细胞正常或轻度增高。脑脊液压力正常,无色透明,细胞数正常或增高(10~100×106/L),淋巴细胞为主,蛋白正常或轻度增高(0.5~1.2g/L),糖及氯化物正常。
2.电生理检查:①视觉诱发电位正常,可与视神经脊髓炎及多发性硬化鉴别;②下肢体感诱发电位波幅可明显减低;运动诱发电位异常,可作为判断疗效和预后的指标;③肌电图呈失神经改变。
3.影像学检查:MRI可见病变节段脊髓增粗,髓内斑点状或片状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。
四、诊断依据
1.病前l~2周内可有上呼吸道或消化道感染、出疹性疾病、中毒或疫苗接种史。
2.急性或亚急性发病,多见于青壮年。
3.呈现对称性截瘫或四肢瘫痪,且以胸髓损害引起的截瘫较多见。急性期为弛缓性瘫痪(脊髓休克现象),如无严重继发感染及脊髓坏死,数周后可转为痉挛性瘫痪。初期可有相应脊髓病灶体表部位的根性疼痛。
4.脊髓横贯性感觉障碍及膀胱等括约肌功能障碍明显。
5.脑脊液白细胞及蛋白轻度增高,免疫球蛋白多有异常,少数可有脊髓蛛网膜下腔轻度梗阻。
6.磁共振检查可助诊断。
7.排除硬脊膜外脓肿、脊髓蛛网膜炎、视神经脊髓炎及脊髓血管病等。
五、容易误诊的疾病
1.急性硬脊膜外脓肿:病前常有身体其他部位化脓性感染灶,突然起病,出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状,伴有神经根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状,外周血及脑脊液白细胞增高,脑脊液蛋白明显增高,脊髓腔梗阻,MRI可帮助诊断。
2.脊髓压迫症:脊柱结核及转移性肿瘤有原发病史,引起病变锥体骨质破坏、塌陷,脊髓受压导致急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、消瘦、乏力等全身中毒症状,病变脊柱成角畸形,X线可见椎体破坏等;脊柱或硬脊膜外转移癌多见于老年人,X线可见锥体破坏,找到原发灶可以确诊。
3.脊髓出血:急骤出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。腰穿为血性脑脊液,脊髓CT可显示出血部位高密度影,DSA可发现脊髓血管畸形。
六、治疗原则
1.防治并发症:①预防肺炎,每2~3小时翻身,勤拍背等;②防治褥疮,定时翻身,按摩;③注意尿潴留的护理;④注意呼吸道的管理;⑤加强营养,调节好饮食。
2.药物治疗:①急性期大剂量(500~1000mg)甲基泼尼松龙短程冲击疗法,或用地塞米松、泼尼松,病情稳定后减量改口服泼尼松,再据病情逐渐减量;②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎或横贯性脊髓炎急性期应立即使用,成人用量0.4g·kg-1·d-1,静滴,每日1次,3~5天1疗程。③抗生素防治呼吸、泌尿系感染。④维生素B族有助于神经功能恢复。
3.康复治疗:加强肢体被动活动和康复训练。
七、预后
预后与病情严重程度有关。无严重并发症者通常3~6个月可恢复至生活自理,合并症可影响预后或延长病程。上升性脊髓炎常于短期内因侵犯延髓致呼吸、循环衰竭死亡。
参考文献:
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