一、概述
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和（或）脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异，在成人，男女发病率之比约为1:4。
病因迄今尚不明确。目前绝大多数学者认为本病与免疫因素密切相关。大约80%患者体内可检测到血小板相关抗体（PAIg）；正常血小板输入到ITP患者体内，其生存时间显著缩短，而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中生存时间正常；糖皮质激素及免疫抑制剂治疗本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如细菌或病毒感染，肝、脾对血小板的破坏作用等，均在发病中起一定作用。
二、临床表现
（一）急性型
1.症状：皮肤出血点、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血，常可导致患者死亡。
2.体征：皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
3.并发症：出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。
（二）慢性型
1.症状：出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见，在某些患者可为唯一症状。
2.体征：皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。
3.并发症：长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。
三、医技检查
1.血象：血小板减少，白细胞及红细胞、血红蛋白水平正常。出血量大者，可有红细胞及血红蛋白水平降低。急性型血小板多＜20×109/L，慢性型血小板水平常在50×109/L左右。镜下可见血小板平均体积偏大，易见大型血小板。
2.骨髓象：急性型者骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加，慢性型者巨核细胞显著增加。巨核细胞发育障碍，以急性型者明显。产板巨显著减少，常＜30%。粒系及红系正常。
3.血小板相关抗体（PAIg）测定： 80%～90%患者PAIg升高，以IgG最为多见，其次为IgM、IgA，少部分患者可有两种以上抗体同时出现；血小板相关补体（PAC3）阳性，
4.止血和凝血功能检查：止血功能异常均与血小板减少有关，绝大部分患者（90%以上）血小板生存时间明显缩短。
四、诊断依据
1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
2.多次化验血常规血小板计数减少
3.脾脏不大或轻度增大
4.骨髓巨核细胞数量增多或正常，伴有成熟障碍
5.具备以下五项之中一项者：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短
6.排除继发性血小板减少症
五、容易误诊的疾病
1.过敏性紫癜：本病常以皮肤出血点、淤斑为主要临床表现，部分患者可伴血尿或大便潜血阳性。但血小板水平不减低，为二者主要鉴别之处。
2.血栓性血小板减少性紫癜：本病可有皮肤黏膜出血表现，血常规示血小板减少。但同时多伴黄疸、发热、肾功能损害，骨髓象显示溶血性改变，有助于鉴别。
3.自身免疫病性血小板减少：多种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，均可导致血小板减少，出现皮肤、脏器出血表现。自身抗体检查可见抗核抗体、抗双链DNA抗体等多种抗体阳性，有助于鉴别。
4.脾功能亢进：可有血小板减少，同时多伴贫血及白细胞减少。脾脏多明显增大。
六、治疗原则
1.一般治疗：注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。
2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。
3.糖皮质激素：如无禁忌症，为首选治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼龙静点，症状好转后改为口服。
4.脾切除：脾切除有效率约为70%～90%。适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②激素维持用量大于30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄＜2岁；②妊娠期；③不能耐受手术者。
5.免疫抑制剂：最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。
6.其他：雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。
7.急症的处理：常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证：①血小板＜20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。
七、预后
本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。国内疗效标准如下：①显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。②良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。③进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。④无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
参考文献：
[1] 蔡则骥. 特发性血小板减少性紫癜.见：陈灏珠，主编.实用内科学.下册.第12版.北京：人民卫生出版社，2005.2436-2440.
[2] 宋善俊.特发性血小板减少性紫癜.见：叶任高，陆再英，主编.内科学.第6版.北京：人民卫生出版社，2004.659-662.
[3] 孙传兴，主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998.103.
(李杰 整理)