贲门失弛缓症(achalasia of cardia)系指食管神经肌肉运动功能障碍，而食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。本病曾名为贲门痉挛（cardiospasm）、巨大食管(megaesophagus)、食管失蠕动(aperistalsis of esophagus)、chagas病等。本病并非罕见，多见于20～40岁。属祖国医学梅核气范畴。该疾病的病因：

    病因迄今不明。一般认为，该疾病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

    一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

    二、临床表现

    1.症状和体征

    ⑴咽下困难：无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑 惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

    ⑵疼痛：占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

    ⑶食物反流：发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

    ⑷体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

    ⑸出血和贫血：患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

    ⑹其他症状：由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

    2.并发症

    ⑴吸人性呼吸道感染：食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

    ⑵食管本身的并发症：本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～20%。

    ⑶贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌，发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。

    三、医技检查

    1.钡餐检查：钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、黏膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠。食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩。可与疤痕狭窄和食管癌相区别。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。

    2.胸部平片：该疾病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

    食管功力学检查有助于明确诊断。食管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常，吞咽时不显现正常的食管蠕动波，皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。

    3.内镜检查：食管镜检查可确定诊断，排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤。贲门痉挛病人可查到食管腔扩大，内有食物潴留，黏膜水肿炎变。食管下端由于持续痉挛而管腔狭小，但黏膜完整，无疤痕组织或肿瘤。

    四、诊断依据

    1.间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。进液体食物比固体食物困难。有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可，无恶病质。

    2.钡餐检查：轻者食管中段轻度扩张，重者全段明显扩张、延长及扭曲。钡剂潴留明显，可见气钡或液钡平面。立位时钡剂可藉重力缓慢进入胃内，食管出现非蠕动收缩或第三收缩波或无蠕动波。扩张的食管下段可见管腔呈环形狭窄，黏膜光滑，黏膜下无浸润。贲门、胃底无恶性病变。

    3.食管内窥镜检查：见体部明显扩张，下段可见数个环形收缩，其内有未消化食物存留。食管黏膜正常或轻微充血。慢性重症患者经活检可发现真菌感染炎症。

    4.食管压力测定：下食管括约肌静止压升高，高压段长度增加。吞咽时括约肌不松弛，食管体部无正常蠕动收缩波，仅有低波幅或重复收缩波。食管压力测定对钡餐检查、食管镜检查不能作出诊断者，可帮助确诊。

    具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。

    五、容易误诊的疾病

    1.心绞痛：多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。

    2.食管神经官能症(如癔球症)：大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。

    3.食管癌、贲门癌：癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。

    贲门失弛缓症典型的X线表现为食管下端呈鸟嘴状狭窄。但贲门癌特别是缩窄型型癌亦可使食管下端呈鸟嘴状狭窄，钡剂通过困难，与贲门失弛缓症难以鉴别。值得注意的是，贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌，发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。故对于高龄，病程较短，症状不典型的病例，诊断贲门失弛缓症需慎重，对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。

    4.与原发性与继发性的贲门失弛缓症相区分：贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia)，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、江胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

    六、治疗原则

    1.药物疗法：对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶（nifedipine）等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。

    2.食管下段扩张术：于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术。少数病人尚有併发食管穿孔的危险。目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例。

    3.手术治疗：治疗贲门痉挛曾经采用过多种手术方法，如1910年We-ndel在贲门部作全层纵切口，再横向缝合，使管腔变大。1912年Heyrovsky作食管下段侧壁与胃底对侧吻合术。

 

    1916年Gröndahl在下段食管、贲门与胃底部前壁作马蹄形切开，然合吻合切口前后壁，在下段食管与胃底之间形成长的纵向新通道。这些手术都能有效地解除贲门梗阻，术后食物可通畅地自食管进入胃内。但因改变了贲门区的解剖关系，毁坏了食管下段括约肌机制，胃酸极易返流入食管，术后严重消化性食管炎和溃疡的併发率极高，因此这一类手术已被废弃。近年来治疗贲门痉挛效果好，併发病少的外科手术是1913年Heller倡用的贲门黏膜外肌层纵向切开术。最初Heller术是两侧食管和贲门区分别作肌层纵切开，1918年以来经过改进，仅需切开一侧食管贲门区肌层。左侧侧后部胸切口经第7肋间或切除第7肋骨进胸，切开纵隔胸膜，游离远段食管，不切开食管裂孔并注意保护迷走神经，向上提拉下段食管和贲门，在食管壁左侧前外部纵向切开食管壁肌层，深达黏膜，但不切开黏膜层。切口下端越过胃食管交界处，胃壁肌层仅需切开数毫米至1cm，切口上端应延伸到食管壁扩大肥厚段的上方，切口长度视病变情况而异，一般约长5～10cm。全部切断食管壁肌层纵行和环状肌纤维后，细心在肌层与黏膜之间游离肌纤维，其宽度约为食管周长之半，以防止后肌纤维切端之间形成疤痕组织，游离肌纤维后黏膜即自肌层切口膨出，缝合纵隔胸膜。

    七、预防

    少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。