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疾病名称:进行性色素性紫癜性皮肤病
其他名称:进行性色素沉着性紫癜性皮肤病,尚贝格色素皮肤病
疾病编码:ICD-9:709.006 ICD-10:L81.751
所属部位:全身,皮肤,
所属科室:皮肤科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-10-14
    一、概述
 
    色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis)系一组原因不明的真皮上部毛细血管炎。包括进行性色素性紫癜性皮肤病、色素性紫癜性苔癣样皮炎及毛细血管扩张性环状紫癜。
 
    本组包括四种病:毛细血管扩张性环状紫癜,进行性色素性皮肤病,色素性紫癜性苔藓样皮炎,湿疹样紫癜。在临床和组织学上难以鉴别。
 
    该疾病病因不明,有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素,如下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由于血管通透性增高,红细胞外溢和崩溃导致含铁血黄素沉着而发病。亦有人认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。

    二、临床表现
 
    1.皮损形态:初为粟粒大小圆形或多角形紫癜性丘疹,表面平滑,呈铁锈色,压之不褪色,日久可变为黄褐色,皮损散在或融合成片,边缘不清。
 
    2.好发部位:小腿、股部及躯干下部。
 
    3.症状:多有不同程度瘙痒。

    4.并发症:皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着,小血管扩张。

    三、医技检查

    组织病理学检查同进行性色素性紫癜性皮病相似,真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着;小血管扩张;内皮细胞增生。

    四、诊断依据

    1.下肢成群的点状紫斑,逐渐扩大成为不同大小的斑片。

    2.毛细血管扩张。

    3.含铁血黄素沉积,色素沉着。

    4.常见红斑、丘疹、鳞屑和苔藓化。

    5.组织病理:早期,毛细血管内皮细胞肿胀,红细胞外渗,淋巴细胞、组织细胞浸润,偶见中性粒细胞,表皮轻度海绵形成及角化不全;晚期,毛细血管扩张,内皮细胞增殖,含铁血黄素沉积。
   
    五、容易误诊的疾病

    应与进行性色素性紫癜性皮病及毛细血管扩张性环状紫癜等相鉴别。

    六、治疗原则

    1.口服用药:疗效常不满意,口服维生素C、路丁、钙剂或活血化淤中药,如丹参片、当归丸等。

    2.局部外用药:皮质激素制剂也有一定疗效。

    3.治愈标准:皮疹消退,组织病理学检查正常。

    4.好转标准:皮疹基本消退,病理改变大部消失。

    七、预防

    重力和静脉压升高是该病的重要的局部诱发因素,因此,应避免导致下肢静脉压增高及回流不畅的各种因素,适量活动,不要长期站立;静脉曲张患者应予治疗,或穿弹力袜也有一定预防和治疗的作用。

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