一、概述
骨肉瘤(osteosarcoma)又名成骨肉瘤,是极恶性的骨肉瘤,起于原始分化不良的细胞,即原始间充质细胞的成骨细胞类。
该病病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变,多位于干骺部,少数于骨干中部,肿瘤迅速沿髓腔发展,一方面向骨骺端蔓延。另一方面,肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外,肿瘤亦迅速向外发展,侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍,骨皮质随即破坏,肿瘤很快达到骨膜下,并向外侵入邻近肌肉组织。另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症,另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。
肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。
病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。
二、临床表现
1.表现:疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显,表面皮肤发热变红,伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳,在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。常伴有肺部转移。
对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。
2.症状:常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。
3.并发症:出现转移。
三、医技检查
1.长骨骨干骺端的骨肉瘤大都起自骨内,在髓腔产生不规则的骨破坏或硬化。病变一般逐渐扩展,侵占大部分干骺区,再向骨干方向进展。但一般不会很长。
2.肿瘤同时向周围或偏一侧扩展,破坏骨皮质,侵至骨膜下掀起骨膜,产生骨膜增生硬化,形成与骨皮质平行的层状或与皮质垂直的“放射针”样阴影。
3.病变进一步发展,肿瘤穿破骨膜侵入周围软组织中,形成软组织肿块,于其中产生不同程度的肿瘤性新骨。此时,肿瘤上、下边界附近的残留骨膜反应呈三角形,称Codman三角。
4.骨肉瘤一般不侵犯关节,在骨骺板未愈合前,肉瘤为软骨所阻,不侵及骨骺。
5.分化成熟的肉瘤新骨形成明显,骨质破坏较少,成为以骨质增生为主的成骨型骨肉瘤,其恶性程度一般较低,生长较缓慢。
6.分化原始的肉瘤新骨生长很少,骨质破坏显著,成为以破骨为主的溶骨型骨肉瘤,其恶性程度一般较高,生长较迅速。实际上,多数病例为两者的混合型。
四、诊断依据
1.多见于10~20岁的青少年,好发于四肢长骨的干骺端,膝关节上下最为多见。
2.肿块生长迅速,疼痛剧烈,多为持续性痛,夜间尤为明显。局部皮肤温度高,静脉怒张。可有病理性骨折。
3.有全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,贫血,血沉增快,碱性磷酸酶升高。可发生肺或其他部位转移。晚期出现恶病质。
4.根据临床特点,结合X线摄片和病理检查,可明确诊断。
五、容易误诊的疾病
1.慢性化脓性骨髓炎:髓腔弥漫性密度增高,皮质增厚,但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成,软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。
2.尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏,范围较长,多见葱皮样骨膜反应。
3.转移性肿瘤:较少侵犯膝关节附近的骨胳,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。
六、治疗原则
1.诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。
2.近愈标准:手术后,伤口愈合,近期局部无复发,未发现肺或他处转移。
3.好转标准:经综合治疗后,症状好转。
七、预防
1.保持精神乐观。大量的研究已充分证实,任何不良的情绪都能削弱免疫功能,是一种强烈的“促癌剂”。而精神乐观可以提高人体的免疫功能,是最好的“抗体”。因此,要培养开朗乐观的性格,学会自我调节情绪,做到宽宏大度,笑口常开,确保心理健康。
2.注意清洁卫生。现代研究发现,80%~90%的癌症是生活环境中的致癌因索引起的,所以应养成良好的卫生习惯。如刷牙、漱口是预防口腔癌的好方法;勤晒衣被、常洗澡、保持下体清洁,可预防阴茎癌、子宫癌等;避免和尽量少吸油烟等异常气体,可减少肺癌的发生;不过度暴晒太阳,可防止发生皮肤癌。
3.积极参加运动。运动可提高人体的免疫功能,使气血流畅,推陈出新。有的癌症患者在体育锻炼后,癌细胞可自行消退。因而坚持锻炼,持之以恒,必能增强体质,防病治病。
4.认真把好饮食关。不偏食,不反复食用同一食品,饮食不过量、过饱。同时不食发霉、烧焦、过烫、过硬及辛辣食物。平时多吃些有抗癌作用的食物,如富含胡萝卜素和维生素A的新鲜蔬菜和水果,大蒜、蘑菇、海带、西红柿、菠菜、黄瓜、茄子以及乳类、豆制品、茶、蜂王浆等,都具有一定的防癌作用。
5.戒烟少酒。吸烟有百害而无一利,烟草中含有尼古丁等30多种有毒物质,吸烟的人不仅肺癌的发病率高,食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的发病率也明显高于一般人,为了健康应该戒烟。饮酒也要讲究科学,饭后少量饮用葡萄酒、啤酒等低度酒,可舒筋活血,帮助消化,但大量饮用烈性酒,可损伤消化道引起原发性肝癌等消化道癌症,因此酒不宜多饮,尤忌空腹饮酒。