一、概述
斜颈是指以头向患侧斜、前倾及面部变形为特点的疾病,可分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形,相当多见;后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈,较少见。
先天性肌性斜颈的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:①先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。②一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。③宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。④受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。⑤动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。先天性肌性斜颈的病因目前仍未明了。
该病有1/5的患儿有明确的家族史,故认为其的发生同遗传有关,且此类患儿常合并先天性髋臼发育不良等其他部位畸形。
二、临床表现
1.斜颈畸形:婴儿出生后其母亲可发现患儿头部向患侧倾斜,面部向健侧旋转,下颌指向健侧肩部。2~3周后斜颈畸形更加明显。将头转向健侧明显受限,症状较轻者应仔细观察才能发现。此症状随着患儿的生长发育日益加重。
2.颈部肿块:一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块,位于胸锁乳突肌中下段,以发生于右侧者多见。此肿块呈梭形,无压痛,一般在1~2个月后达到最大,之后逐渐缩小至完全消失,此类患儿中有一部分可发生肿块不消失并产生肌肉纤维化和挛缩引起斜颈畸形。
3.颜面部畸形:先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗,2岁后即会出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称,双侧眼外角至口角的距离不对称,患侧距离缩短,健侧增长。患侧眼睛位置平面降低,因双眼不在同一水平线上,易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满,患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外,患儿整个面部,包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。除上述主要表现外,尚可合并先天性髋臼脱位及颈椎其他畸形
三、医技检查
1.超声检查:超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小、内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大,与正常肌纤维连续性好。肿块无包膜,光滑,形态多呈梭形,但亦可不规则,也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大。可以是低回声、混合性回声,个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变,无论是何种回声,其病变均在胸锁乳突肌上。超声还能准确地与颈部其他疾病鉴别,如颈部囊性淋巴管瘤、颈部淋巴结肿大等,尤其就诊时肿块已消失者,超声检查更为重要。
2.X线检查:有利于鉴别不同原因造成的斜颈,如枕颈部畸形所致的骨性斜颈和自发性寰椎旋转性半脱位引起的斜颈一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块,后者多有轻微外伤或上呼吸道感染病史。
3.CT检查:能够提供较为清晰的图象,有利于诊断,排除器质性病变。
四、诊断依据
1.可有臀位产或难产史。
2.生后不久发现颈部一侧有梭状肿物,其方向与胸锁乳突肌一致。年龄稍大后,包块缩小变硬,胸锁乳突肌紧张、短缩呈硬条索状挛缩。数月后发现头面部畸形,颈部有紧张索条。
3.斜颈畸形,头偏向患侧,面部及下颌转向健侧。面部不对称,患侧眼耳平面较低,眼裂小。头部及颈椎有代偿性侧弯。头颈向患侧旋转及向健侧倾斜活动受限。
4.X线摄片可见颈椎凸向健侧、上胸椎凸向患侧的代偿性侧弯。注意排除颈椎发育异常、颈椎结核等病变。
五、容易误诊的疾病
1.先天性骨性斜颈:由先天性枕颈部畸形所致,包括短颈畸形、颅底凹陷、半椎体畸形、寰枕融合及齿状突发育畸形。上述疾病可造成斜颈及面部不对称,但一般不会产生胸锁乳突肌的典型条索状挛缩带及肿块,X线检查可明确上述诊断。
2.小儿颈部淋巴腺炎:婴儿期患有颈部淋巴腺炎,可迅速发生斜颈并可出现颈部肿块,但此肿块往往压痛明显并不位于胸乳头肌之内。
3.自发性寰枢椎旋转性半脱位:多为3~5岁儿童,但此病多有轻微外伤或上呼吸道感染病史,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张及颈部疼痛症状明显,胸锁乳突肌无紧张条索带,颈椎开口X线正侧位片可见颈1~2半倍位。
4.颈椎结核:颈椎结核可使胸锁乳突肌痉挛而产生斜颈,但此类患者颈部疼痛明显,颈部活动明显受限,下颌偏向患侧,X线检查可明确诊断。
5.眼科疾病:患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。
6.其他:颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。另外,引起的斜颈的疾病还有颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉体瘤及其他一些软组织肿瘤,癔症性斜颈、习惯性斜颈、损伤性斜颈、小儿麻痹后遗症等。二维超声一般可以鉴别。
六、治疗原则
(一)非手术治疗
对于半岁以内的患儿,采取非手术治疗均可获得满意的疗效。因此,一旦做出诊断,应尽早治疗。
1.手法牵引:手法牵引的具体方法为:由母亲将患儿平卧于膝上,使患儿颈部后伸,母亲用左手轻轻按住患儿胸廓,右手握住头颈部,将患儿脸部尽量旋向患侧,枕部旋向健侧肩峰,操作过程中手法应轻柔,使挛缩的胸锁乳突肌得到较大的牵伸,每次可持续l0~15分钟。患儿卧床时,取仰卧位,用小砂袋固定头部于脸面部向患侧,枕部向健侧位。
2.按摩:对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展肌肉时持续时间可2~3秒,每天可操作4~6次。
3.局部理疗:如红外线照射、蜡疗或局部热敷,使瘢痕软化。
4.局部注射疗法:可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因,以改善血管通透性,抑制结缔组织增生。
(二)手术治疗
1.手术适应证及禁忌证
⑴适用于半周岁以上保守治疗无效者。
⑵12岁以下斜颈畸形明显者。
⑶12岁以上如面部畸形不严重也可考虑手术治疗。
⑷对于成年人,因畸形已存在多年,术后不仅面部畸形将更加明显,且视力也因不适应术后的新体位而发生改变,故多不宜施行手术。
2.主要有以下几种手术方法
⑴胸锁乳突肌切断术:为较常用的手术方法之一。在锁骨上作横切口,显露胸锁乳突肌胸骨头和锁骨头,附着点上方分别予以切断,并松解周围筋膜组织,术中应注意避免损伤颈动、静脉和神经。
⑵胸锁乳突肌部分切除术:对于颈部包块明显者,可对胸锁乳突肌之肿块段予以切除。
⑶胸锁乳突肌全切除术:对于青少年患者,若整个胸锁乳突肌瘢痕化,可将之整段切除。
⑷胸锁乳突肌延长术:即将胸锁乳突肌锁骨头切断、胸骨头行“Z”形延长。此手术优点:①矫正头颈歪斜,恢复颈部正常活动功能;②不破坏正常颈三角体表形态,避免了其他手术方法使颈部遗留凹陷畸形或不正常的平坦畸形,使颈部美观对称。
⑸胸锁乳突肌上、下端联合松解加成形术:年龄较大患儿或其他手术失败者可采用此手术。方法为将胸锁乳突肌乳突侧及锁骨头侧完全切断,胸骨头侧行“Z”形延长。
3.术后处理:斜颈畸形严重者及不合作的患儿术后需以头-颈-胸石膏矫正以维持患儿体位。尽量置患儿头部于矫正位置;哺乳时将患侧接近乳房;卧床时,应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧;适当垫高枕部。
七、预后
本病大多为先天性,无有效预防措施。临床上最主要是要做到早期发现,早期诊断,早期治疗,是防治关键。重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正。哺乳时,孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧。