一、概述
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症(asthmatic pulmonary eosinophilia)是一种以反复哮喘为特征的PIE,因多数对曲菌过敏,故亦称支气管肺曲菌病。烟曲菌、花粉、药物、羽毛、皮屑、烟雾等均可能使机体产生反应素而介导Ⅰ型和Ⅲ型变态反应而引起本病,大部分患者有过敏家族史和个人史,但起病却多在40~60岁。其主要病理变化是肺泡和肺间质有多量嗜酸粒细胞浸润,终末细支气管扩张并充有干浓黏液,其内可查到菌丝。
二、临床表现
1.症状和体征:多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展,可见到5个临床期:①急性期,主要表现为哮喘,常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部X线改变。②缓解期,临床缓解,IgE及X线表现均正常。③加重期,症状类似于急性期,或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期,哮喘症状需用激素控制,IgE水平持续升高。⑤纤维化期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。
2.并发症:大叶性肺炎,小叶性肺炎。
三、医技检查
1.实验室检查:痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞黏液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
2.X线:表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。
3.肺功能检查:有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。
四、诊断依据
1.主要症状为反复发作的顽固性哮喘。急性发作时可有发热、咳嗽、周身不适,咳出黏液栓后,喘息与发热等症状可减轻。体征为肺部哮鸣音。
2.血白细胞计数稍增高,嗜酸性粒细胞比值增高(一般0.2~0.3)。痰液涂片查见大量嗜酸性粒细胞,部分患者痰中可找到曲霉菌菌丝,痰培养可检出致病真菌。血清IgE明显增高。
3.曲霉菌所致者,皮肤试验呈速发型和迟发型双相反应。
4.胸部X线检查:肺部有片状阴影,多在肺上野,呈游走性,数日内消散,也可持续数周。支气管造影可见痰栓阻塞,近端的支气管扩张。
5.需排除支气管哮喘、外源性变应性肺泡炎等疾病。
6.诊断:主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。
五、容易误诊的疾病
应与内源性哮喘相鉴别。
六、治疗原则
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松,每日20~30mg,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为每日7.5mg~15mg。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
七、预防
避免与过敏原的接触。