一、概述

    肾盂癌系发生在肾盂或肾盏上皮的一种恶性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的10%左右。间质性肾炎、长期使用止痛药、慢性炎症或结石刺激、接触致癌物质常常是肾盂癌的诱因。患者年龄多在40岁以上，男多于女 约3:1，左右发病无明显差异，两侧同时发生者，约占2%～4%。由于肾盂壁薄，周围有丰富的淋巴组织，肿瘤容易向腹主动脉旁及颈部淋巴结转移；血行转移的主要脏器是肺、肝及骨骼。

    发病原因：染料、皮革、橡胶、油漆等工业原料中的芳香伯胺类物质如β-萘胺 联苯胺等是肾盂癌致癌物质，色胺酸代谢紊乱、吸烟及长期服用非那西丁类药物者，肾盂癌发病率明显增高。感染或长期结石刺激可引起鳞癌或腺癌，囊性肾盂炎、腺性肾盂炎可发展为肾盂癌。

    发病机制：本病多数为，少数为鳞癌和腺癌，后二者约占肾盂癌的15%左右，它们的恶性程度远较移行细胞癌为高。临床所见移行细胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同时出现，因此，在诊断及处理上应视为一个整体，不能孤立地对待某一局部的移行细胞癌。
　　
    肾盂移行细胞癌可分为4级。Ⅰ级：乳头状伴正常黏膜；Ⅱ级：乳头状伴少量多形性变和核分裂；Ⅲ级：扁平移行细胞伴显著多形性变和核分裂；Ⅳ级：极度多形性变。因肾盂壁薄，易发生淋巴或血行转移，预后不良。
　　
    鳞状细胞癌约占肾盂癌的15%，病变扁平，质硬，迅速浸润达肾脏周围、肾门及区域淋巴结，确诊时多已转移，预后差。腺癌极为少见。肾盂肿瘤可发生于肾盂的任何部位，有多中心发生的特点，可同时或先后发生输尿管肿瘤或膀胱肿瘤，在乳头状瘤或乳头状癌患者中较为多见，而在平坦的浸润性乳头状癌患者中较为少见。关于肾盂肿瘤的多发现象，目前有4种解释：①淋巴途径扩散；②经黏膜直接扩散；③多中心病灶；④肿瘤细胞脱落种植在输尿管或膀胱黏膜上 继续生长而成。

    二、临床表现

    1.症状和体征

    ⑴血尿：有70%～90%的病人临床表现早期最重要的症状为肉眼血尿，表现为间歇性、无痛性、肉眼全程血尿，可排出条索状血块。

    ⑵疼痛：少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛，偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛。

    ⑶尿路刺激症状：有少部分病人有尿路刺激症状。

    ⑷肿块：因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见，多位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞导致肾积水或病情已近晚期。

    ⑸全身症状：全身不适，食欲减退，体重下降是肿瘤患者常有的全身症状，部分患者还可伴有不同程度的发热、贫血或高血压。

    ⑹肿瘤转移表现：肾盂癌常发生早期转移，有时可触及锁骨上肿大淋巴结。
　　
    2.并发症：30%～50%肾盂移行上皮癌患者可同时出现膀胱移行上皮癌。如肾盂与输尿管同时有肿瘤，则出现膀胱癌的可能性增至75%。晚期病人出现贫血及恶病质。

    三、医技检查

    1.尿常规检查：常可发现红细胞。
　　
    2.尿液细胞学检查：需多次检查。阳性率为35%～55%。采用吖啶橙染色荧光显微镜检查 阳性率可高达80%。
　　
    3.肾盂造影（IVU）：结合逆行肾盂造影是肾盂肿瘤定位诊断、估计肿瘤大体形态和肿瘤分期的基本手段，IVU阳性率为58%～80.8%，逆行肾盂造影有86%可发现肿瘤。采用双倍剂量的造影剂或对不显影的患肾做逆行肾盂造影有助于明确诊断。
　　
    肾实质肿瘤与肾盂肿瘤有时因肾脏外形及肾盏的X线征象的改变相似而不易区别。一般肾脏外形无改变，而肾盂内充盈缺损较大，则以肾盂肿瘤可能性大。肿瘤较小时常需多次行肾盂造影方能明确，逆行肾盂造影时宜用浓度较淡的造影剂，并从不同角度摄片有助于发现。
　　
    4.B超检查：B超检查对早期肾盂肿瘤的诊断率不高，但对发展到一定程度的肾盂肿瘤可做出正确的诊断。肾盂造影显示的充盈缺损常难与透光结石和血块相鉴别，B超则可以定性将肾盂肿瘤与阴性结石和血块相区别。肾盂肿瘤B超图像表现为肾窦回声分离、内为低回声区，并能清晰显示肿瘤的表面形态。当相应部位肾脏正常皮质、髓质结构紊乱，表明肿瘤已侵犯肾实质；如果在此基础上肾脏轮廓有不规则变形，提示肿瘤已侵及肾实质深层或浸润已超越肾包膜。如因肿瘤导致积水时，可兼有肾积水的超声图像。
　　
    5.CT扫描：CT扫描具有高分辨力，在平扫及加用对比剂增强扫描后，能清楚地显示病变密度、浸润范围及周围器官的关系，对肾盂肿瘤的诊断正确率可达90%以上，并对肿瘤进行临床分期和制定手术方案有很大的价值。肾盂肿瘤的CT征象与肿瘤浸润的范围有关，CT扫描还能发现肾周围浸润和区域淋巴结转移。
　　
    6.肾动脉造影：一般不用于肾盂肿瘤的诊断，肾动脉造影由于其与肾脏的炎症性疾患相混淆而不易区别，假阳性率可达40%以上。选择性肾动脉造影肾盂肿瘤可有以下征象：动脉分支缺失；肿瘤血管细小，肾实质受侵犯时肾实质期呈现不规则密度减低区。肾动脉造影对于鉴别肾盂肿瘤与其他原因如肾动脉瘤、血管压迫引起的肾盂充盈缺损有一定的价值。
　　
    四、诊断依据

    本病诊断方法基本同肾癌，大量反复肉眼血尿，血尿严重时可见输尿管管型血块。查体常无阳性体征发现，血尿发作时膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血，尿液细胞学检查可见肿瘤细胞。B超、CT检查可见肾盂实质占位性病变，静脉肾盂造影或逆行肾盂造影可见肾盂或肾盏内有不规则的充盈缺损。尿细胞学检查可查见癌细胞。

    1.反复出现无痛性全程肉眼血尿。腰部可有钝、胀感。
 
    2.除并发肾积水外，一般无阳性体征。
 
    3.肾盂造影可见肾盂有不规则的充盈缺损，有时伴肾盂肾盏积水。
 
    4.尿中瘤细胞阳性率较高。
 
    5.膀胱镜检查可能见到患侧输尿管口喷血，同时亦可能发现膀胱内肿瘤，输尿管肾盂镜可发现输尿管、肾盂肿瘤，并可行活组织病理检查。
 
    6.B超可显示肾盂内占位性病变。
 
    7.CT扫描可显示肾盂内占位性病变，并可与肾癌相鉴别。

    8.临床分期：肾盂癌临床上分为5期。O期：肿瘤局限于黏膜期；A期：肿瘤侵及固有膜；B期：肿瘤侵犯肌层；C期：肿瘤扩展至肾盂旁脂肪或肾实质；D期：区域淋巴结受累或其他部位有转移。

    五、容易误诊的疾病
　　
    1.肾细胞癌：IVU也可呈肾盂充盈缺损，须予以鉴别，但其血尿程度、频率较之为轻。更易触及腹部肿块。尿路造影显示肾盏明显变形、伸长和扭曲；肾动脉造影肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积。
　　
    2.肾海绵状血管瘤：其破裂时可有严重血尿，尿路造影显示肾盂充盈缺损。但多发生于40岁以前，皮肤、黏膜可能有血管瘤病变。为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长。
　　
    3.原发性肾紫癜症：表现严重血尿，但其常突然发病。血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效。尿路造影肾不显影或肾盂充盈缺损。
　　
    4.肾盂血块：尿路造影也可表现充盈缺损 但其在2周内可变形、缩小或不复存在；反复尿液癌细胞检查为阴性。
　　
    5.肾结石：肾盂内的阴性结石在IVU上也可表现为充盈缺损，在逆行肾盂造影时若注入气体，则能显示密度较高的结石影像。超声检查集合系统呈增强光点及声影。CT平扫检查可明确阴性结石的部位和大小。
　　
    6.肾盂旁囊肿：可有腰部不适、血尿和高血压等 IVU显示肾盂、肾盏变形、移位、拉长等表现，但无破坏性改变。CT检查显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值无明显变化。
　　
    7.其他疾病：部分肾癌的尿路平片出现钙化影，须与肾结核、畸胎瘤、包囊虫病或动脉瘤相鉴别。

    六、治疗原则

　　肾盂肿瘤原则上应行根治性切除术，但对于单发的分期分级较低的肿瘤也可采用保留器官的手术。肾盂癌的治疗仍以手术为主，切除病肾及全段输尿管包括输尿管开口旁的部分膀胱，以防止残留的输尿管内再发生肿瘤。　　

    1.根治性手术：手术切除为肾盂肿瘤的主要治疗方法。标准术式为：无远处转移者，应常规作根治性手术，切除范围包括肾脏、肾脂肪囊、同侧肾上腺、输尿管全段及膀胱袖套状切除。一般多采用两个切口施行手术，处理膀胱壁间段时宜在直视下进行，将有利于预防术后膀胱内种植。至于是否要做区域淋巴结清扫术，目前尚有争议。
　　
    2.保留器官的手术
　　
    ⑴经尿道输尿管肾盂镜或经皮肾镜电灼或切除术：输尿管镜治疗肾盂肿瘤适用于肿瘤分期分级较低、单发表浅的肿瘤，有手术创伤小，患者恢复快等优点，但肿瘤复发率较高需要长时间随诊，复发率为13.4%～50%，复发的肿瘤多为分级较低的乳头状肿瘤。报道显示，输尿管镜治疗肾盂肿瘤手术有高达25%的失败率和7%的较大并发症发生率。
　　
    经皮肾镜有较大的内镜操作空间，而且如果置留肾造瘘管可行化疗药物灌注治疗，适于单发小的低分级的表浅的肾盂肿瘤，尽管经皮肾镜有出血、肿瘤外溢、种植的危险。有学者报道经皮肾镜治疗肾盂肿瘤的复发率为45.4%，并建议若留置肾造瘘管应再次行肾镜检查以确保肿瘤完全切除，并以掺钕的钇铝石榴石激光(Nd:YAG激光)烧灼可疑区域。
　　
    ⑵开放性肿瘤切除术：对低期、低级局部表浅生长的一侧或双侧肾盂肿瘤采用保留器官的开放性手术获得了良好的效果，如局部单纯肿瘤切除术、肾盂切开电灼切除术或YAG激光切除术；如肿瘤未累及肾实质时，可作部分肾切除术等，但术后应密切随访，警惕肿瘤复发。
　　
    3.姑息手术：如果已有远处转移，因梗阻、感染或严重血尿时，可考虑作单纯肾切除术或肾动脉栓塞术，以缓解症状。有肝脏、骨骼、肺等处转移的治疗，手术后可试做全身化疗，可能有一定的帮助，但放射治疗无效。
　　
    4.放疗化疗：放疗作为辅助治疗用于肾盂肿瘤术后较多，但效果并不明确，一般认为对于分级高的肿瘤有一定的疗效。全身化疗对于肾盂肿瘤的治疗并无多少价值。