一、概述
联合瓣膜病（combined valvular disease），又称多个心瓣膜病（multival vular disease），是指两个或两个以上的瓣膜病变同时存在。其病因绝大部分为风湿性心脏病。多以二尖瓣病变为主，和其他瓣膜联合发生。其中二尖瓣与主动脉瓣共存者最常见。三尖瓣和肺动脉瓣的病变几乎不单纯出现。其瓣膜病变既可狭窄也可关闭不全。不同的病变类型，均改变心脏正常血液回流，出现左心室单纯容量负荷增加、单纯压力负荷增加或两者并存。此外，感染性心内膜炎、瓣膜黏液样变性、马凡综合征等，亦常同时损及二个瓣膜。最后可导致左心室肌肥厚、顺应性降低。临床表现为劳力性心悸、气促、心绞痛、心脏听诊区可闻杂音等。
虽然某一瓣膜的损害可能减耗或抵消另一瓣膜病变的血流动力变化，从而减轻临床症状，但总的来说，联合瓣膜病变在病理生理上往往可使病情加重，对心脏功能造成综合性的不良影响。主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全可加重二尖瓣反流，并使左心室向主动脉的搏出量减少更明显，故左心房失代偿及肺淤血提早发生，而乏力及运动耐量的降低更明显。若主动脉瓣狭窄合并二尖瓣狭窄，则当前者重后者轻时，左心室舒张末期压力增高，舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差缩小，易致左心房衰竭。当前者轻后者重，则因左心室充盈压下降，左心室心搏量明显降低。主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全时，左心室舒张期容量负荷大大加重，左心室极易扩大和发生衰竭，收缩期返流入左心房的血流量加大，易致左心房失代偿。
二、临床表现
联合瓣膜病变的发生通常有以下两种情况：①同一病因累及2个或2个以上瓣膜，最常见为风湿性引起的二尖瓣和主动瓣膜或其它瓣膜病变；其次为感染性心内膜炎可同时侵犯二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣、肺动脉瓣。②病变源于1个瓣膜，随病情发展可影响或累及另一个瓣膜，导致相对性狭窄或关闭不全。如风湿性二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，肺动脉高压使右室压力负荷过重，引起右室肥大扩大而致三尖瓣关闭不全。
1.症状和体征
⑴劳力性心悸、气促。
⑵心绞痛。
⑶呼吸困难。
⑷二尖瓣膜听诊区可闻舒张期隆隆样杂音或收缩吹风样杂音，主动脉听诊区可闻收缩期或舒张期样杂音。
⑸肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水等。
2.并发症：由于联合瓣膜病变多由风湿性心脏病(RHD)引起，故其并发症多与风湿性心脏病有关：
⑴心房纤颤(Af)：Af是最常见的心律失常，发生率50%以上，为相对早期的并发症，有时为首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始。开始房早→房速→房扑→阵发房颤(PAf)→慢性持续Af→永久性Af。
⑵急性肺水肿：此为严重并发症，，特别是在早期，右心功能还好时，常于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠分娩、并发AF或其它快速心律失常，而诱发急性肺水肿。表现为：呼吸困难；紫绀；不能平卧、端坐呼吸；咳粉红色泡沫样痰；双肺布满干湿性罗音，如不及时救治，可能致死。
⑶血栓栓塞：巨大左房(＞5.5cm)；AF：CO减少为体栓塞的危险因素。来自左房→20%发生体循环栓塞；80%体循环栓塞者有AF；1/4体循环栓塞者有反复和多发；2/3体循环栓塞为：脑栓塞→偏瘫失语；四肢动脉栓塞→肢体的缺血、坏死；肠系膜上动脉栓塞→小肠坏死、出血性肠炎；肾动脉栓塞→血尿；脾栓塞→脾区疼痛。右心衰右房附壁血栓和/或盆腔静脉、下肢深静脉血栓→肺动脉栓塞；左房大块血栓或带蒂血栓→堵塞二尖瓣口→猝死。
⑷心力衰竭：为晚期并发症是RHD的主要致死原因，心衰在RHD发生率占50%～70%，剧烈活动、妊娠、活动风湿常常是诱发因素。
⑸感染性心内膜炎：发生率6%～10%，发生在瓣膜病的早期，晚期瓣膜钙化或心房颤动者更少见；多见于MI、AI，单纯MS少见。
⑹呼吸道感染：在肺淤血的基础上，很容易出现，常见。合并细菌感染，加重心衰。但肺淤血不利于TB的生长，不易合并肺内TB。
三、医技检查
1.X线检查：表现为肺血多，左、右心室均可增大。肺动脉段凸出。
2.心电图检查：左、右心室肥厚，ST段及T波异常。
3.彩色多普勒超音心动图检查(UCG)：显示病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。两个瓣哪一个病损重则该瓣病损引起的病理改变起主导地位，故最适宜检查为UCG，可明确看出各瓣膜的病损程度。
四、诊断依据
1.劳力性心悸，气促。
2.二尖瓣膜听诊区闻舒张期隆隆样杂音或收缩期吹风样杂音，主动脉瓣膜听诊闻收缩期或舒张期杂音。
3.X线表现肺血多，左、右心室均可增大。肺动脉段凸出。
4.心电图示：左、右心室肥厚，ST段及T波异常。
5.彩色多普勒超音心动图示：病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。
联合瓣膜病变的联合存在还常使单个瓣膜病变的典型体征发生改变，从而给诊断带来困难，如：二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时主动脉瓣区收缩期杂音减弱，第四心音减弱或消失；同时心尖区舒张期杂音亦可减弱。二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全时可使二尖瓣狭窄之舒张晚期杂音减弱或消失。
诊断时必须仔细分析，超声心动图检查对心脏瓣膜病具有特别的诊断价值，并且对治疗效果的评价，心功能的随访均有重要意义
五、容易误诊的疾病
1.动脉导管未闭合并重度肺动脉高压：动脉导管未闭是一种左向右分流的先天性心脏病，由降主动脉分流至肺动脉的血液经肺静脉回流到左心房，主要增加左心前负荷，引起左心房。左心室扩大，严重者出现主动脉瓣、二尖瓣关闭不全。动脉导管未闭发展至重度肺动脉高压，经动脉导管的血液分流变小，其杂音变轻、甚至消失。尤其是以前未曾明确诊断的农村病人，未详细询问病史，进行全面仔细的检查，可能误诊为联合瓣膜病。
2.干下室间隔缺损引起主动脉瓣、二尖瓣反流：随着病情加重，先天性心脏病干下型室间隔缺损可发展到主动脉无冠瓣脱垂及主动脉瓣反流，随着左心室腔的扩大，出现二尖瓣关闭不全，尤其是脱垂的主动脉瓣遮盖室间隔缺损时，易被误诊为联合瓣膜病。
3.冠心病：联合瓣膜病可同时合并冠心病而被漏诊，冠心病本身也可引起瓣膜功能障碍而被误诊。心脏瓣膜病合并冠心病的临床表现主要是瓣膜病的症状和体征，只有部分患者有心绞痛的表现。严重主动脉瓣狭窄有心绞痛表现者，25%有明确的冠状动脉病变；而无心绞痛症状者，也不能完全排除冠心病的存在。瓣膜病合并冠心病患者，因瓣膜病引起左心室压力或容量负荷过重，且多数患者口服地高辛治疗，两者均可引起心电图的非特异性改变，故此时心电图对于冠心病的诊断意义并不大。冠状动脉造影是目前临床上确诊冠状动脉狭窄唯一准确的方法，因心脏瓣膜病合并冠心病，直接影响瓣膜手术的死亡率和手术效果。一旦瓣膜病合并冠心病漏诊，冠心病或由冠心病引起的瓣膜病误诊为瓣膜病，其后果都不堪设想，手术死亡率极高。故检查时应详细分析。
六、治疗原则
联合瓣膜病的治疗，应全面分析纠治某一瓣膜病变的利弊关系，有时纠正了某一瓣膜的异常，会明显加重另一瓣膜异常的血流动力改变，因此，通常情况下宜对合并存在的瓣膜病变同时纠正。
1.强心、利尿、调整心功能。有心衰可用强心、利尿、扩血管药物治疗，地高辛0.125mg，每日1～2次，硝普钠25～50mg，加入250ml液体中，VD，每分钟6滴左右，双氢克尿噻25mg，每日1～3次，注意补钾。重者可用西地兰0.2～0.4mg，静脉滴注，速尿20～60mg，静脉滴注。
2.体外循环下行双瓣膜置换术或瓣膜成形。
3.体外循环时，必用肝素并据病情需要应用抑太酶和人体白蛋白。
4.术前术后应用抗生素防止感染。
5.术后据病情使用抗心律失常药物及强心利尿药物。
6.术后华法林或新抗凝片服用终身。
七、预防
1.一般而言，联合瓣膜病变的预后比单一瓣膜病变的预后差。
2.联合瓣膜病变主要是由风湿病变引起，应及时有效地对风湿热的治疗是预防本病的关键。如风湿病变累及心脏瓣膜，出现病理改变，并影响心功能，均应手术行瓣膜置换。手术成功的关键在于术前心功能维持情况。术后病人需长期服用抗凝药物。