一、概述

主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉分裂。

本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～75%病人在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。根据发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期。根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。

本病病因至今不明，80%以上的主动脉夹层患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的病因，但可促其发展。

二、临床表现

1.症状

⑴疼痛：多为突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛如“刀割样”，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。A型多在前胸，B型多在背部、腹部。少数起病缓慢者可以不显著。

⑵高血压：初诊时B型患者70%有高血压。患者因剧痛而焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速。如外膜破裂出血则血压降低。

⑶心血管症状：主动脉瓣关闭不全，夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。脉搏改变，一般见于颈、弘或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。胸锁关节处出现搏动或在胸锁上窝可触到搏动性肿块。可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包压塞。胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

⑷神经症状：主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。A型患者中示2%～7%有晕厥，但未必有其他神经症状。

⑸压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及血压升高。

2.体征：2/3病人主要的动脉搏动减弱或完全消失，搏动也可能时强时弱。近端夹层撕裂的病人2/3有主动脉关闭不全的杂音，也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。少数病人急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭。左侧胸腔积液常见，反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔。夹层撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。

3.并发症：心包积血、主动脉瓣关闭不全、胸腔积血，脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫，以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变等。

三、医技检查

1.心电图：示左心室肥大及非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现急性心肌缺血甚至心肌梗死改变。大约20%的A型夹层患者有急性心肌缺血或急性心肌梗死图形。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

2.X线：胸部摄片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。CT是最常见于诊断主动脉夹层的工具之一。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，在监测3级主动脉夹层和内膜撕裂的定位、主动脉瓣返流的诊断方面受限。

3.超声心动图：对升主动脉夹层分离的诊断具有重要意义，且易识别并发症如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等。但监测降主动脉夹层的敏感性较低。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都有重要诊断价值。近年经食管超声心动图（TEE）结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。

4.MRI：是一种诊断所有类型（3级除外）主动脉夹层敏感性、特异性均很高的显像方法，最常用在血流动力学稳定的情况下和慢性主动脉夹层的随访。①直接显示主动脉夹层的真假性；②确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系；③识别主动脉瓣返流等；④监测急性和亚急性主动脉壁内的血肿；⑤识别受累分枝血管，心包积液和主动脉返流。

5.主动脉造影：对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可描述包括分枝血管的累及程度和范围，检测夹层并发症如主动脉瓣关闭不全、假腔内血栓等，有时还可见断裂的内膜片。对A型病变诊断价值较小。

6.血管内超声：能直接从主动脉腔内观察管壁的结构，准确识别血管壁及其病理变化，补充血管造影的不足，尤其适用于腹主动脉夹层远端血管的描述。对假腔内血栓形成的检测也较TEE具有更高的敏感性和特异性，并可以鉴别真假腔。

7.血和尿检查：白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

四、诊断依据

1.多因主动脉壁中层坏死或马方综合征等引起，也可有动脉硬化性高血压或创伤史。发病时多有特发性剧烈胸痛，有撕裂感，向剑突和上腹部放散，硝酸甘油不能缓解。

2.主动脉弓分支血管受压迫供血不足时，可有头晕、昏厥、单个或多个肢体低血压。脉搏细弱或无脉，后者注意与无脉症相鉴别。

3.心脏及(或)胸背部可听到收缩期吹风样杂音。

4.二维超声心动图：可见主动脉根部扩张合并主动脉瓣关闭不全，主动脉壁有分层表现。

5.主动脉造影可显示夹层动脉瘤的部位和范围，多伴有主动脉瓣关闭不全，并可按病变范围进行临床分型：I型：病变包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉；Ⅱ型：病变局限于升主动脉；Ⅲ型：病变局限于降主动脉。

五、容易误诊的疾病

1.急性心肌梗死：由于本病多发生于40岁以上有高血压及主动脉硬化者，加之发病时突发性胸痛，有撕裂感或濒死窒息感，疼痛向颈背部及腰部放散，伴大汗淋漓，用硝酸甘油不能缓解，这些表现与急性心肌梗死相似，又因急性心肌梗死是大家熟悉及警惕性高的常见病，早期极易误诊。

2.急性脑血管疾病：如脑出血、脑梗塞等，主动脉夹层侵及主动脉分支而造成脑及脊髓缺血，加之病人血压高，有头痛、头晕、恶心、呕吐、偏瘫或截瘫、神志模糊、甚至昏迷等，而易误诊为脑出血或脑梗塞等急性脑血管疾病。

3.急腹症：主动脉夹层病变影响到腹部血管供应时，病人可出现急性腹痛、恶心、呕吐、血液渗入腹腔可出现腹膜刺激症状，容易误诊为肠梗阻、胃肠穿孔、急性胰腺炎、胆石症等急腹症。

六、治疗原则

（一）内科治疗

1.缓解疼痛：疼痛严重时可给予吗啡类药物止痛并镇静、制动，患者应于ICU内监护，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。

2.降压治疗：治疗的关键是控制血压和降低心率，可联合应用血管扩张剂和β受体阻滞剂；对有不能耐受β受体阻滞剂者（如支气管哮喘、心动过缓或心力衰竭），可应用esmolol观察病人对β受体阻滞剂的反应情况。为降低血压，钙拮抗剂如维拉帕米、地尔硫卓、硝苯地平等也可应用，尤其在支气管哮喘患者。如果β受体阻滞剂单独不能控制严重高血压，可联合应用血管扩张剂。正常血压或血压偏低的患者，还应排除血液隔离进入胸腔、心包腔或假腔中的可能。需要注意的是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。

3.严重血流动力学不稳定患者应马上插管通气，给与补充血容量。有出血如心包、胸腔或主动脉破裂者应输血。排除由于主动脉分支阻塞导致的假性低血压非常重要，故应监测双侧血压。超声心动图一旦发现心脏填塞时，不需再行进一步影像检查，而进行胸骨切开外科探查术。

4.巩固治疗：病情稳定后可改用口服降压药控制血压，及时做血管造影等检查，决定下一步诊治。

（二）手术治疗

是主动脉夹层最为有效并具有一定远期疗效的补救治疗，也是彻底去除病灶，防止病变发展，抢救破裂、脏器缺血等并发症的根本方法。选择手术时机和适应症很重要，取决于夹层的部位和患者的临床情况。对于升主动脉夹层（A型），主张一经确诊首选及时手术治疗。对B型的手术指征仅限于并发主动脉破裂、远端灌注不良、经药物治疗后夹层仍扩展蔓延、无法控制的高血压及疼痛剧烈的病例。

七、预后

视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围越小，出血量少者预后较好。按首诊时间可将本病分为急性和慢性，急性指起病2周内来诊者，如未治疗65%～73%将于2周内死亡；起病后2周以上来诊者为慢性，预后较好。无论采取何种治疗，都应保证度过了急性期的患者的血压始终维持在正常范围内。所有患者，包括血压正常者都建议终生服用β受体阻滞剂。包括被置换部位的主动脉全长要定期进行CT扫描，第一年内每3个月一次，以后每半年一次。即使如此，本病患者院外5年和10年总体生存率不足80%和40%。威胁患者生命并导致后期死亡的主要因素来自受累主动脉及相关的心血管疾病，常见的有夹层主动脉持续性扩张破裂，受累脏器血流灌注进行性减少以致其功能不全，严重主动脉瓣关闭不全导致左心衰竭等。

参考文献：

[1] 朱军.主动脉夹层.见：陈灏珠，主编.实用内科学.下册.第12版.北京：人民卫生出版社，2005.1593-1597.

[2] 孙传兴，主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998.439-440.