一、概述
单纯性肾囊肿在肾囊性疾病中最常见。多为单侧单发,少有单侧多发,双侧发生则少见。该疾病的病因:
单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的,尚不明了。其起源可能与多囊肾相似,只不过是程度不同而已。从另一方面说,通过造成肾小管梗阻及局部缺血,可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大,基压迫可损坏肾实质,但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管,从而引起进行性肾积水,这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。
二、临床表现
1.症状和体征
⑴腰、腹不适或疼痛:疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或两侧,向下部及腰背部放射;
⑵血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿;
⑶腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%可触及肿大的肾脏。肾脏愈大,肾功能愈差;
⑷蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g,故不会发生肾病综合征;
⑸高血压:囊肿压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。
2.并发症:自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见,而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血,突然发生时,可引起剧痛,出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时,可加重肾盂积水,而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。
三、医技检查
1.实验室检查:尿常规正常,若囊中压迫肾实质或合并有囊内感染,尿中可出现小量红细胞和白细胞。
2.B超检查:能了解囊肿的个数、大小、囊壁的情况。并可与肾实质性肿块相鉴别,为首选检查方法。典型的B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚;当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性变;继发感染时囊壁增厚,病变区有细回声,囊内有出血时回声增强。当显像提示有多个囊肿时,应与多房性囊肿,多囊肾相区别。
3.静脉肾盂造影:能显示囊肿压迫肾实质的程度,并可与肾积水相鉴别。
4.CT检查:对B超检查不能确定者有价值,囊肿伴出血、感染、恶变时,呈现不均质性,CT值增加,当CT显示为囊肿特征时,可不必再作囊肿穿刺。
四、诊断依据
1.体格检查,B超或CT发现肾囊肿。
2.尿路造影术显示患肾有占位元性病变,但CT或MRI除外囊肿恶变或肾癌液化。
五、容易误诊的疾病
1.肾脏癌肿:呈占位性病变,但易发于深部,从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见,而囊肿则不见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的边缘,而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上淋结肿大、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为癌肿。需记住的是,囊肿壁也会发生癌性变。若肾静脉被癌肿堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不显影。超声影象及CT总是最后用来做鉴别诊断。血管造影及肾断层X光摄影术可显示在含丰富血管的肿瘤中,有一造影剂密集的“池塘”,而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前,将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。
2.多囊肾:正如尿路造影所示,本病几乎总是双侧性的,弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规律。单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压,而肾囊肿则没有。
3.肾痈:罕见。采集病史时,可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似,但由于肾周围炎影响,使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。此时,肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质,但感染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。
4.肾积水:症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致,但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形,而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛,并因感染而易于使其表现复杂化。
5.肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤):可使肾脏移位,但很少侵及肾脏并使肾盏变形。
6.肾包虫病:其囊肿未与肾盂相通时,难以和单纯性肾囊肿鉴别,因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验时诊断该病有所帮助。
六、治疗原则
1.特殊治疗
⑴当排泄性尿路造影,肾断层X线摄影术,超声影象及CT仍未能做出最一诊断,可选择作血管造影,而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段,这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象,但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量,脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流,并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片,以显示囊壁光滑度,有无赘生物存在。抽出造影剂前,将3ml碘酯脂注入囊腔内,这将减少液体再积聚引起的改变。若只单纯将囊肿抽空,则约大部分会复发。若抽吸液为血性,可考虑手术探查,因此时病变严重,甚至已发生癌变。
⑵如明确诊断,可考虑保留囊肿,毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。
⑶当诊断仍有疑问时,可考虑手术探查。
2.并发症的治疗:当囊肿并发感染时,应加强抗菌素治疗,尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话,采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流,也被证明疗效颇佳。发生肾积水时,切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻,继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后,自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更为有效。
七、预防
1.肝肾囊肿大多是先天性的,也有单发的,也可多发的,有时肝、肾囊肿同时存在,一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。
2.过大的肝肾囊肿。对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症,可用针吸治疗或手术减压治疗,炎症时要用抗菌药物治疗。
3.不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗,亦无有效治疗措施。
4.掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。
5.可以正常工作和生活,较大的肝、肾囊肿,则应注意避免局部外伤。
6.肝、肾囊肿一般发展缓慢,不会癌变,预后良好。