一、概述
垂体前叶功能减退症(anterior hypopituitarism)又称西蒙兹症（Simmond disease），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。
该病主要发病原因如下：①垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（Sheehan syndrome）；糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死；②垂体及下丘脑肿瘤；③垂体浸润性疾病白血病、结节病等；④自身免疫性垂体炎；⑤其他放射治疗及化疗，垂体切除，垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病，空蝶鞍综合征（罕见）；⑥特发性多为单一激素缺乏。
二、临床表现
1.症状和体征
⑴有原发病因可查：产后大出血，垂体肿瘤，垂体手术或放射治疗，颅脑外伤，感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)，全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。
⑵促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏，性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩；男性胡须稀少，睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩
⑶促甲状腺激素不足症群：少气懒言，表情淡漠，智力减退，动作迟缓，心率缓慢，食欲减退，畏寒，少汗、皮肤乾燥，面部虚肿苍黄，甚至出现黏液性水肿等。
⑷促肾上腺皮质激素不足症群：头晕，虚弱无力，恶心、呕吐，腹痛、腹泻，体重减轻，血压下降，易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
⑸生长激素减少，身材矮小。
⑹垂体危象：如有各种应激，感染，手术，外伤，精神刺激，消化道疾病，某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
2.并发症：患者常常并发低血糖反应，同时，常并发肾上腺皮质功能低下，皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭
三、医技检查
1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。
3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
4.蝶鞍X线摄片：蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有助进一步诊断。
四、诊断依据
1.可有分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑-垂体肿瘤，颅内感染(脑脓肿、脑炎、脑膜炎等)，颅内创伤、手术，放疗，严重营养不良，自身免疫性垂体炎，白血病，淋巴瘤，出血热，肾综合征等病史。
2.发病的临床表现，如颅内肿瘤有头痛、视力减退、视野缺损、颅内压增高等。
3.分娩大出血后无乳汁分泌，无力，头昏，精神萎靡，食欲减退，畏寒，性欲减退，闭经，又称席汉病(Sheehan＇s disease)。男性阳萎，不育，女性化表现。
4.体温、血压降低，皮肤苍白、干燥、发凉，腋毛、阴毛脱落，心动过缓，乳房、子宫、卵巢、外生殖器萎缩，阴道细胞涂片示雌激素水平低落，基础代谢率降低。
5.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
6.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LH-RH兴奋试验)的刺激无反应，或反应轻微。
7.继发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素(TT3、TT4)、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。
五、容易误诊的疾病
1.神经性厌食。
2.靶腺功能低下。
3.垂体瘤：垂体瘤引起的垂体机能减退症，需要鉴别。
4.原发性甲状腺机能减退症：也可引起TSH细胞增生和垂体增大，
六、治疗原则
1.激素替代治疗：补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
⑴肾上腺皮质激素：可的松、氢化可的松12.5～37.5mg/d；或强的松5～7.5mg，分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2～3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。
⑵甲状腺激素：L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100～200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
⑶性激素及促性腺激素：①男性：丙酸睾丸酮25～50mg，肌注，1～2次/周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3～4次/周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1～2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2～3次，每次1000IU。②女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5～1mg/d，连用24天，第21～25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12.5mg，肌注，1～2次/周。
2.中医中药：多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等，以提高激素替代疗法的效果。
3.病因治疗：垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。
七、预后和预防
积极治疗各种原发病，去除诱发因素，防止感染。对于席汉氏综合征，要注意产前检查、分娩准备，防止产后出血的出现，可以有效的减少席汉氏综合征的发生。