一、概述
烟酸（尼克酸)衍化物，包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（辅酶Ⅰ)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（辅酶Ⅱ）。它们是氧化-还原反应中的辅酶，在细胞代谢中至关重要。烟酸和其前体色氨酸（人体能由色氨酸合成烟酸）严重缺乏是糙皮病的主要原因。
原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区。存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收，除非先用碱处理过，如做玉米饼。玉米蛋白还缺少色氨酸。氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏，因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见。
继发性缺乏见于腹泻，肝硬化和酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后。长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺)，恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺)，以及Hartnup病也可发生糙皮病。该疾病的病因：
成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg，烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸，60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸，肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸；吸收不良；慢性酒精中毒时肝脏对其利用不充分；感染等疾病时需要量增加；本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群，因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用，色氨酸含量又低；类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺，致使烟酸合成减少而发病；遗传代谢缺陷如Hartnup病，因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其他氨基酸有缺陷，加上色氨酸过氧化酶缺乏，引起色氨酸代谢障碍；体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6)，当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼，这种转变就受到代谢酶的阻碍，氟尿嘧啶能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变，这些都是造成烟酸缺乏的因素。
烟酸和其前体色氨酸(人体能由色氨酸合成烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因。原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区。存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收，除非先用碱处理过，如做玉米饼。玉米蛋白还缺少色氨酸。氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏，因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见。
继发性缺乏见于腹泻，肝硬化和酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后。长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺)，恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺)，以及Hartnup病也可发生糙皮病。
二、临床表现
该疾病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等，由烟酸类维生素缺乏所引起。临床有皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎。1923年我国就有报道。
糙皮病的特征为皮肤，黏膜，中枢神经系统及胃肠道症状。晚期缺乏的完整综合征包括对称性光敏感性疹，猩红色口炎，舌炎，腹泻及精神错乱。症状可单独或联合出现。
皮肤损害有四种类型，通常为双侧对称性，识别如下：
1.呈急性损害，有红斑，继而水疱形成，出现大水疱，结痂和脱屑；继发感染颇常见，尤其在接触阳光之后(光化性损伤)。
2.擦烂，也是一种急性损害，特征为发红，浸软，擦破以及擦烂部位的继发性感染。
3.慢性肥大，表现为皮肤增厚，失去弹性，出现裂纹及受压处色素着色较深；经常发生继发感染，开始愈合时，损伤处新生上皮可显出珠母状界限明显的边缘。
4.慢性萎缩性损害，皮肤干燥，有鳞屑，无弹性，范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者)。发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色。阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害。
黏膜症状主要累及口腔，但也能影响阴道和尿道。猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征。先受影响的部位是舌尖和两侧边缘，以及腮腺管附近的黏膜。随着损害的进展，整个舌及口腔黏膜呈鲜红色，继而发生口腔溃烂，流涎增多及舌水肿。可出现溃疡，尤其是在舌下，下唇黏膜及磨牙的对面。它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent螺菌的腐痂。
胃肠道症状，早期不明显，它包括口腔，咽部及食道灼热，腹部不适和腹胀。此后可出现恶心，呕吐及腹泻。腹泻严重，并因胃肠充血和溃疡而经常带血。
中枢神经系统症状包括：(1)器质性精神病，其特点为记忆受损，定向力障碍，精神错乱和虚谈症(激动，抑郁，躁狂及谵妄在某些病人中占优势；另一些病人则其反应是类偏执狂型的)。(2)脑病综合征，其特征为意识模糊，四肢齿轮样强直，以及无法控制的吸吮和紧握反射。很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别。
5.并发症：该疾病发生于各年龄组，男＞女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍，无皮疹者称无疹性陪拉格。发疹前1～2个月往往已有口炎和慢性腹泻，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。皮损多位于暴露部位，常对称分布，如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，可继发感染形成脓疱，或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂，伴浆液渗出，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有皲裂和毛囊角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和皮纹明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有鱼鳞病样改变。偶尔皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎，与核黄素缺乏者相似。皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有萎缩、色素沉着或色素减退。口角炎以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大，重者舌缘皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔黏膜、齿龈、咽喉和食道，自觉疼痛，唾液增多，影响进食，常有继发感染。会阴、生殖器、肛门周围及黏膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道黏膜有炎症或溃疡，阴道分泌物增多，使附近皮肤浸渍或继发感染。患者胃酸减少或缺乏，食欲减退，恶心呕吐，消化不良，腹胀便闭，腹痛腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有里急后重和血便。 精神神经症状个体差异很大，以神经衰弱症状最常见，亦可有精神紧张，易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直，运动失调或瘫痪，最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木，末梢感觉减退，有烧灼感或疼痛，腱反射消失，偶见脊髓炎。 有严重精神神经症状者预后差，若不及时治疗，死亡率高达15%～50%，常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。
三、医技检查
实验室检查：正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中，20%～30%为N’-甲基烟酰胺，40%～60%为2-吡啶酮。Sauberlich等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N’-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3～4)，低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其他有贫血，胃酸缺乏，血清蛋白降低，蛋白尿和管型尿，胃肠道黏膜形态和机能异常，电解质和ECG变化。该疾病主要根据病史、症状、实验室检查和试验治疗而确诊。
四、诊断依据
烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎，舌炎，腹泻及痴呆鉴别。当临床检查有皮肤及口腔损害，腹泻，谵妄以及痴呆时，诊断容易。更多见的是此病发展不够充分，且缺少烟酸和色氨酸的明显膳食史。N’-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少。NMN排出每日＜8mg提示烟酸缺乏。
五、容易误诊的疾病
1.蔬菜日光皮炎：有进食某些菜类和日晒史，春季发病，皮损为弥漫性实质性浮肿，伴瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变；
2.迟发性皮肤卟啉症：有化学物质接触史和长期饮酒史，无消化道和神经症状，组织病理有特异性。其他尚有晒斑、接触性皮炎、药物光敏感性皮炎、光线性类网织细胞增多症、Hartnup病和蛋白质营养不良等。
3.烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎，舌炎，腹泻及痴呆相鉴别。当临床检查有皮肤及口腔损害，腹泻，谵妄以及痴呆时，诊断容易。更多见的是此病发展不够充分，且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显。N’-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少。NMN排出每日＜8mg提示烟酸缺乏。
六、治疗原则
去除和治疗各种病因，如需长期或增加服用异菸肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免日晒。视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺，因前者有血管扩张作用，大剂量时患者不易耐受，每日可口服烟酰胺100～1000mg，分次服，严重腹泻或口服困难者，可肌内注射或静脉滴注，同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。皮炎按皮损类型，选择不同剂型的外用药，如温和保护剂、角质溶解剂，亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等，应作相应对症处理。
B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生；因此，需要平衡膳食。应每日补充烟酰胺300～1000mg，分次口服。在多数情况下，300～500mg足以。一般使用烟酰胺治疗缺乏状态，因为烟酸能引起潮红，瘙痒，灼热或麻刺感，而烟酰胺则不会；但是，烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能。当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时，应每日2～3次皮下注射100～250mg。脑病状态时则建议口服1000mg，外加100～250mg肌内注射注射。其他复合维生素B也应给以治疗剂量。