一、概述
听神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参入，因此听神经瘤的名称不适宜，应为听神经鞘瘤。此瘤为常见的颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30～50岁。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑的前缘，充满于小脑桥脑角凹内。肿瘤大多为单侧，少数为双侧；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除，常获得永久治愈。
该疾病的可能诱因有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
二、临床表现
1.症状和体征
⑴耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。
⑵进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。
⑶走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。
⑷头痛、呕吐、视乳头水肿。
2.并发症：听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏、眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退。（ushing对症状出现的程序作了详细的描述：
⑴耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋；
⑵额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适；
⑶小脑性共济运动失调，动作不协调；
⑷邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫；
⑸颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。
三、医技检查
1.听力试验。
2.脑积液检查。
3.头颅X线：内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。
4.头颅CT：见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。
5.头颅MRI：表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号，T2加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。
6.脑血管造影属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。
四、诊断依据
听神经瘤的诊断关键在于早期（第一、二期），如能在这时确立诊断，及时手术，则全切除的可能性大，术中保存面神经的机会多，手术的危险性小。为了能早期诊断，对成年人不明原因的耳鸣伴进行性听力减退，应予充分重视，切勿轻易排除听神经瘤的可能，应需进一步行下列检查。
1.听力试验：可以区别是传导性耳聋抑或感音性耳聋。传导性耳聋时气导＜骨导、感音性耳聋则气导＞骨导，以音叉作骨导比较试验（weber试验），传导性耳聋音偏患侧，感音性耳聋音偏健侧。电测听机检查更为准备，对听神经瘤的早期诊断具有较大价值。
2.前庭功能试验： 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，因此在疾病早期采用冷热水（变温）试验（Caloric试验）几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象（反应完全消失或部分消失），因此这是诊断听神经瘤的常用方法。
3.脑脊液检查：早期病例测脑脊液的蛋白含量也是确定诊断的常用方法。
4.X线检查：①头颅平片：听神经瘤在头颅平片上的主要表现是内听道的扩大及岩骨嵴的破坏，大多数病例均可见。②CT检查；非增强检查、增强检查。CT可查出双侧听神经瘤。
桥小脑角内其他神经瘤，以及与桥小脑角其他病变相区别，如血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿等。
五、容易误诊的疾病
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别：面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时，其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状.此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。
当面神经瘤生长在CPA或IAC内时，面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IAC内面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。
六、治疗原则
1.外科手术治疗为主。
2.立体定向放射治疗（γ－刀、X－刀）：无颅内压增高，肿瘤直径＜3cm者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ－刀、X－刀治疗。
3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。
⑴药物对肿瘤本身无特效。
⑵纠正脑水肿，降低颅内压以20%甘露醇。速尿。地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。
⑶注意电解质与体液平衡，术中补充失血。
⑷术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。
⑸对症治疗，有并发症者针对并发症处理。
七、预防
听神经瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状，只要耳鸣象秋蝉的叫声，应立即找专科医生诊治。头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊。肿瘤直径＞3cm或已有颅内高压者，手术切除肿瘤是唯一出路；如肿瘤直径＜3cm，可考虑行γ－刀或X－刀治疗，但费用稍高。到目前为止，仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。