一、概述

自发性食管破裂是指因各种原因所致食管腔内压力骤增，致使邻近横膈上的食管左侧壁全层纵行撕裂。又称Boerhaave综合征、自发性食管撕裂综合征、食管压力性破裂、食管消化性穿孔、非外伤性食管穿孔等。多数发生于饮酒、呕吐之后。

1.病因：自发性食管破裂的原因和机理尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但70%～80%病人均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等。造成自发性食管破裂的压力因素并非胃内绝对压，而是胃食管结合部透壁的压力差。食管穿孔后，如与胸膜腔不交通(纵隔胸膜未破)，强酸性的胃液、胃内容物以及咽下的含有大量细菌的口腔唾液，在胸膜腔负压的作用下，经过穿孔处溢入纵隔，主要引起纵隔感染和消化液对组织的腐蚀，但在后期感染物亦可穿破纵隔胸膜进入胸膜腔，引起胸腔感染。如食管穿孔后纵隔胸膜同时破裂，则以胸腔感染为主要表现。

2.发病机制：正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。成人自发性食管损伤不经常发生。一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生自发性穿孔较少见。自发性食管损伤分为三类：①壁间血肿(不完全穿孔)；②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征)；③完全性破裂(Boerhaave综合征)。在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物、大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂。剧烈呕吐、食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压突然增加，均可发生穿孔。新生儿亦可发生自发性食管破裂，这种情况很少见。新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂。食管破裂常累及食管全层，大多数病例延伸至右胸腔，其确切机制不明。可能是食管上端有阻塞，使食管内压力增高造成。分娩时压迫力传到充满羊水的食管。当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高。反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压，而导致食管穿孔。

二、临床表现

1.症状与体征：以50～60岁中年居多，婴幼儿及青年较少见，男性明显多于女性，约为1:5。

⑴病初症状：呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、发绀、休克等。

⑵体格检查：多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。

2.临床类型：自发性食管破裂主要临床表现为胸痛和上消化道出血。不同类型表现如下：

⑴食管壁间穿孔：临床多见于老年妇女，常见为后胸骨下后方及上腹部剧痛，并很快向后背放射，并有少量呕血和低热，不出现纵隔气肿和皮下气肿。

⑵MalloryWeiss综合征：40～60岁的成年男性多发。多数病人有暴饮或有长期饮酒习惯，亦可因常期服阿司匹林而发生者。病人主诉在大量呕吐及干呕后立刻有呕血，常含有鲜血，亦有发生黑便者。仅有少部分病人胸痛。

⑶Boerhaaave综合征 也多见于中年男性。典型病史为大量饮食后发生剧烈恶心、呕吐。下段食管穿孔时有严重胸及剑突下痛，可有背部及肩胛部放射痛。有些病人仅有上腹部痛，伴有气短、呼吸困难或休克等。可出现低血压、心率及呼吸频率增快。气体经食管破裂口溢出形成纵隔气肿，进而出血胸骨上及胸壁皮下气肿。听诊可闻胸膜或胸膜心包摩擦音，系胸腔积液或液气胸的征象。有表现为上腹部压痛，肠鸣音减少或消失的体征者。

3.并发症：休克、纵隔炎和纵隔气肿、液气胸、瘘管等，若不及时治疗患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡，病死率可达30%～70%。

三、医技检查

1.血常规：食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高；稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。

2.胸腔积液中淀粉酶增高。

3.胸腔穿刺：现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。口服亚甲蓝后再行胸腔穿刺，如抽出蓝色胸腔积液或先向胸腔注入亚甲蓝再从食管内抽出蓝色液体，均可证实本病的诊断。

4.X线检查：发现纵隔气肿、左侧气胸、胸腔积液、液气胸时可能确诊，在胸部平片未能确诊有无穿孔时，可予吞服小量水溶性造影剂，若发现有造影剂外溢，即可确诊并随即定位。

5.食管镜检查：可发现食管破裂部位，对诊断、定位、治疗均匀意义。

四、诊断依据

1.有外伤或剧烈呕吐史。

2.上腹或胸部剧痛，有时有腹肌强直，轻度发绀，伴有休克。

3.高热，脉快及白细胞增多。

4.有张力性气胸或液气胸征象。

5.口服亚甲蓝后行胸腔穿刺，抽出液体有恶臭气味及蓝染。

6.如患者已作胸腔闭式引流，可有食物残渣出现于引流瓶内，口服亚甲蓝后，引流瓶内出现蓝染。

7.X线检查可见纵隔阴影增宽或纵隔气肿及气液面。口服水溶性造影剂或碘油，可见造影剂逸出食管之外。

五、容易误诊的疾病

因该疾病临床较为少见，故常易漏诊、误诊。应与其他消化性溃疡穿孔、心绞痛、心肌梗死、自发性气胸、急性肺栓塞、夹层动脉瘤、急性胰腺炎、嵌顿性膈疝、肠系膜动脉栓塞等疾病鉴别。

六、治疗原则

自发性食管破裂的治疗方法与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm.如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘管。如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。

七、预后

迅速作出诊断和立即进行手术修复是使病人免于死亡的关键。严密观察病情，防止延误诊断。据统计，不经治疗者，约25%在12h内死亡，35%可存活到24h，11%可存活到48h，但1周内全部死亡。