骶尾部畸胎瘤

一、概述

畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完整的包膜。

1.病因：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

2.发病机制：畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状，囊壁坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有囊变。包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿，中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织，内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级，恶性畸胎瘤为Ⅲ～Ⅳ级。

二、临床表现

1.症状体征：骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起；直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性，肿瘤破溃有细菌性感染时常误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩，直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

2.并发症：肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。骶尾部肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

三、医技检查

1.实验室检查：血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

2.X线检查：可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

四、容易误诊的疾病

注意与脊髓膜膨出进行鉴别。

五、治疗原则

1.手术治疗：外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望，必须给予放射治疗和化学疗法。

2.放疗

⑴放射治疗：每周给放射线8Gy，总量达40～50Gy。放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10～14天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤。可能发生直肠或膀胱的缩窄。

⑵化学疗法：不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨蝶呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。

六、预后与预防

1.预后：畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的3年生存率可达50%，5年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。

2.预防：①避免有害物质侵袭或尽可能少接触有害物质。②提高机体抵御肿瘤的免疫力。