一、概述

NK/T细胞淋巴瘤，鼻型是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型，主要发生于结外，占全部恶性淋巴瘤的2%～10%。其发病通常和EB病毒感染有关。该病早期临床表现不典型，以坏死性病变为主，具有高度侵袭性，病程进展快，易对化疗药物产生耐药性，其生存期短，预后较差。该肿瘤有其独特的病理组织学特点和免疫组织化学特征。鼻型NK/T胞淋巴瘤好发于成年男性，男女之比约为4:1

目前，该疾病的发病原因尚不清楚。

二、临床表现

1.症状体征：常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。其他结外部位病变如皮肤，可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等；胃肠道，可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等；肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状。由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此，该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征。它既可以出现于病程初期，也可以发生于病程晚期。由此，可表现出一些较特异性的临床症状，如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。

2.并发症：部分病例可并发嗜血综合征。发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤依不同累及部位有各种不同的表现。皮肤容易受累，表现为结节并多伴有溃疡。发生在肠道的，常发生穿孔。病人就诊时多数已达临床高分期，呈现多处结外部位受累。存在发热、不适和体重减轻等全身症状。淋巴结受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可发生，这时与侵袭性NK细胞白血病有重叠。

三、医技检查

1.组织病理：真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。

2.免疫组化：淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。

四、诊断依据

1.临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主。韦氏咽环、胃肠道、睾丸受侵犯、腹腔内淋巴结病变均较霍奇金病多见。霍奇金病常开始局限于l～2个淋巴区域、随疾病进展往往顺序向邻近淋巴区域扩展；非霍奇金淋巴瘤往往一开始即为全身性或广泛分布的病变，其病变进展缺乏规律性。非霍奇金淋巴瘤较常侵犯骨髓，并较常出现白血病样血象改变。发热、体重减轻、盗汗等特定全身症状比霍奇金病少见。

2.病理组织学检查：是确诊本病的主要依据。

五、容易误诊的疾病

应于以下病变鉴别：

1.炎症性病变：大量炎细胞浸润，部分有溃疡形成，无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象。

2.Wegener肉芽肿：其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎。炎细胞浸润血管壁全层，弹力纤维破坏，血管闭塞或纤维素样坏死，无异形肿瘤细胞，行弹力纤维染色有助鉴别。

3.低分化癌：癌组织弥漫排列，细胞异形性明显。

4.非特殊性外周T细胞淋巴瘤：弥漫排列的中到大的肿瘤细胞，常有透明细胞和R2S样细胞，间质血管增生明显。细胞毒性颗粒相关蛋白常阴性。

5.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

6.蕈样肉芽肿(MF)：其淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处，常可见亲表皮现象，病变较少累及皮下组织。

六、治疗原则

鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的恶性淋巴瘤，临床病程进展迅速，故对其有效的治疗措施一直在不断探讨之中。目前鼻型NK/T细胞淋巴瘤的最佳治疗方案应以放化疗联合治疗为主。

七、预后

鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后很差。Kim等研究表明，其5年生存率仅为20%～56%。而国内杨拴盈等也发现，其3及5年生存率分别为58.1%和33.3%。该肿瘤的预后因素受各方面影响。患者年龄、临床分期和治疗措施等均为鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的预后影响因素。有研究发现，年龄>60岁、进展期病变和临床行为表现差的患者，其预后差。EB病毒感染及Ki－67的表达同样可提示预后。研究发现，EBV阴性患者的生存期明显高于EBV阳性患者，而Ki－67的高表达(≥65%)也可明显缩短临床生存期。因此认为，EBV感染及Ki－67的高表达均为鼻型NK/T细胞淋巴瘤独立的负性预后因素。国际预后指数(IPI)是目前通用的评价预后指标。但最近Lee等学者对262例鼻型NK/T细胞淋巴瘤进行了回顾性研究，并采用了新的预后分类方法，提出用以下4个参数：症状、临床分期、血清乳酸脱氢酶水平(LDH)及区域淋巴结受累情况进行预后分析，并按照具有危险度的不同(从单独有1个参数到包括所有4个参数)分为4组。此分类方法较IPI对预后更具有指导意义。