一、概述

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征(别名：新生儿高黏滞度综合征，新生儿红细胞增多症)是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞血症，引起一系列临床症状。其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。

该疾病的病因：①经胎盘灌注过多：母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症；结扎脐带延迟，使胎盘输入新生儿的血量达72～107ml，其中51%～78%是在生后1分钟内输入，79%～82%在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多；夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。②胎盘功能不全：见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。③内分泌及代谢性疾病：胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高；21，13，18-三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。

二、临床表现

1.症状体征：轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。

⑴神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。

⑵呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。

⑶消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。

⑷血液系统；黄疸、血小板减少、消化道出血、DIC。

⑸泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿。

⑹代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。

⑺其他：坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等。

2.并发症：①部分患儿可并发心、肺系统症状，如肺动脉高压、呼吸暂停等。②亦并发低钙血症、低血糖症、脑梗死、脑出血、抽搐、痉挛性双瘫，并发坏死性小肠结肠炎、肾衰竭、心力衰竭，并发高胆红素血症，酸中毒等。

三、医技检查

1.实验室检查

⑴红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。

⑵疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。

⑶测血液黏稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。

⑷血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。

⑸有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。

⑹有条件可测红细胞生成素等。

2.X线检查：胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。

3.超声心动图：可见心功能下降。

4.心电图检查：可发现右房肥大，S-T段改变及左室肥大。

5.脑CT扫描：见多灶性梗死，脑出血及积水性脑异常。

四、容易误诊的疾病

1.中枢神经系统损害表现明确的患者，应与脑内出血症相鉴别。

2.同血液黏滞度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引发出血的患者，应与出血性疾病相鉴别。

3.肺动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别。

五、治疗原则

无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。对有症状患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65～0.70，应密切观察；如超过0.70，大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。

1.部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高黏度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4%的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量＝血容量×(现测红细胞压积—预期红细胞压积)÷现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重90ml计算)。

2.有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10%，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血黏度。血容量正常者忌用。

3.低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗。

六、预后与预防

1.预后：①本病的预后有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大。至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。②有报道本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗症，但这种结果不能排除原发病的影响。

2.预防：①首先应做好孕期保健工作，防止高危妊娠、宫内缺氧、母亲妊娠糖尿病、高血压、先兆子痫等疾病。②母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒，慎重产前用药(如普萘洛尔)。③应提高接生技术，缩短生后脐带结扎时间，防止脐带结扎延迟等。