一、概述
心脏黏液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，少见恶性，特征为良性肿瘤、恶性表现。肿瘤易复发和转移。黏液瘤可发生于所有心脏的心内膜面，95%发生于心房，约75%位于左心房，20%位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房黏液肿瘤常发生于卵圆窝附近，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关闭不全，黏液瘤可发生于任一年龄，但最常见于中年，以女性多见。
该疾病的病理生理：肿瘤大小不一，多有蒂与心房或心室壁相连，外形多样，外观富有光泽，呈半透明胶冻状。切面呈实质性，间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形，散在或呈条索状分布于大量黏液样基质中，胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。黏液肉瘤瘤细胞形态不一，胞核大，染色深，可见核分裂，瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。
二、临床表现
1.症状
⑴梗阻症状：早期常有心悸、气短、运动耐力减低，左心房黏液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺淤血症状；阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝大及下肢水肿。右房黏液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低，可发生突然昏厥或心脏骤停。
⑵栓塞：黏液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房黏液瘤约有40%发生栓塞，右房黏液瘤者栓塞少见。
⑶全身症状 主要有发热、血沉增快，贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高，此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
2.体征
⑴心音的改变：左房黏液瘤时可出现：①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音，可传导至心尖部和心底部，为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外，心前区可听到第四心音。
⑵心脏杂音：瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄，当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果，也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触，在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂，因而在左房黏液瘤，心尖部可听到舒张期隆隆样杂音，左侧卧位时增强，右侧卧位时减弱，有时可听到随体位改变的收缩期杂音（二尖瓣反流）。右房黏液瘤时，可在胸骨左缘3－4肋间听到收缩－舒张摩擦样来回性杂音。左室黏液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导，而右室黏液瘤则在胸骨左缘第2－3肋间有2－3级收缩期杂音。
3.并发症：本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常、黏液瘤复发等并发症。
三、医技检查
1.化验：贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。
2.心电图：可有心房、心室增大，Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。
3.X线：左房黏液瘤者有肺淤血、肺动脉段突出，左房、右室扩大，右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽，右房、右室扩大。
4.超声心动图：左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房，舒张期达二尖瓣口进入左室，二尖瓣前叶EF斜率减低，左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内，收缩期在右房，舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。
5.心血管造影：选择性肺动脉造影电影或连续摄片，可显现左房内占位性充盈缺损阴影，间接证实心房内肿瘤，右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影，也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。
四、诊断依据
1.活动后心慌、气短。窦性心律患者可出现体循环或肺循环栓塞。
2.房室瓣区可出现舒张期和(或)收缩期杂音，并随体位而改变。
3.胸部X线或心电图检查：可呈现类似二尖瓣或三尖瓣病变征象。
4.二维超声心动图：见心房内可有异常团块影回声，并随心脏收缩舒张而于房室口往返摆动。
五、容易误诊的疾病
应与风湿性二尖瓣病变、亚急性细菌性心内膜炎、肺梗死等疾病鉴别。
六、治疗原则
1.手术治疗：①严格卧床休息。②心功能不全者，强心、利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤。③术中未阻断主动脉前，避免搬动心脏和心内、外探查。④瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除；心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术；瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术；房间隔切除范围较大者补片修复。⑤心脏切口宜大，便于肿瘤完整摘除。⑥肿瘤摘除后，心腔应彻底冲洗，以防肿瘤碎块遗留于心腔内。
⑴手术时机：心脏黏液瘤一经确诊，必须积极对待，应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏黏液瘤患者经常受动脉栓塞及（或）猝死威胁，必须争取时间予以解除。①单纯心脏黏液瘤患者若无全身反应，可作常规择期手术对待，但须最优先安排，不得延误。②全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者，排除非黏液瘤因素后，应作急症手术安排。③反复发作动脉栓塞有死亡威胁者，应作急症手术安排。④长期发热，大量抗生素治疗一段时间无效，而又不能排除高热系由黏液瘤本身引起者，应在继续应用抗生素同时，急行手术，不要拖延。⑤有慢性心衰表现，身体衰弱，夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢水肿病例，应在查明无其他因素，积极控制心衰，待病情平稳后安排手术治疗。
⑵手术禁忌：心脏黏液瘤本身并无手术禁忌，但有下列情况之一者，不宜单独作黏液瘤手术切除。①恶病体质，由心脏黏液瘤以外的恶性肿瘤所引起，而后者又不宜同期手术切除者。②播散性结核感染尚未控制者。③心脏黏液瘤末期病例、濒于死亡状态，不堪承受体外循环心内直视手术负担者（须待抢救病情趋稳后）。④体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。⑤并存复杂先天性心血管畸形和（或）肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者（应考虑心脏移植或心肺移植）。轻度心衰（心率快）、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起，而系心脏黏液瘤本身所致者，并非黏液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏黏液瘤的手术禁忌。
⑶术后处理：心脏黏液瘤的术后一般处理除和其他心脏手术后相同外，要特别注意有无瘤栓栓塞征候，遇有肢体栓塞，要积极取栓，脑栓塞要积极对症支持治疗。低心排血量综合征的处理也同于其他心脏术后，即须补足血容量，用药物强心、利尿、调整血压，必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环。心律失常则须纠正电解质紊乱，使用合适抗心律失常药物，安装临时或永久心脏搏起器。
2.用药原则：①体外回流用肝素、胰太酶，术毕用鱼精蛋白中和肝素。②术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗，如无效可据病情用头孢类抗生素。③术后据病情用升压药或扩血管药。④术后用强心利尿药。⑤术后据病情静滴GIK液。
七、预后与预防
心房黏液瘤的预后与黏液瘤本身及黏液瘤手术有关。黏液瘤位于心腔内，轻则引起机械性血流障碍，影响房室瓣功能，多数病情急剧进展，可迅速出现心功能不全，药物治疗无效。重则随时可有栓子脱落或阻塞房室瓣口，临床出现动脉栓塞征甚至猝死。黏液瘤手术安全性大，完整切除治愈率较高，可收到良好的效果，但也有合并严重术后并发症的可能，如术后并发低心排血量综合征，或合并严重心律失常等威胁患者生命。即使在手术中由于操作手法过重，也可引起瘤体破碎脱落造成瘤栓。少见黏液瘤切除术后的复发，以及良性黏液瘤发生恶性病变。