一、概述

耳带状疱疹，又称亨特氏综合征(Hunt综合征)，由水痘-带状疱疹病毒侵犯第Ⅸ颅神经节和面神经的膝状神经节，产生剧烈耳痛，耳聋，眩晕及面瘫。好发于糖尿病、癌症、外伤、放疗或化疗后的人群。60岁以上的老年人发病率明显增加，65%的带状疱疹患者年龄超过70岁，小于30岁者少见。

1.病因：由带状疱疹病毒或水痘-带状疱疹病毒感染所致。亦可同时伴有单纯疱疹病毒Ⅰ型（HSV-1）感染。其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降等。

2.发病机制：水痘是由水痘-带状疱疹病毒在无免疫保护的宿主引起的感染。带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒在有部分免疫保护的宿主引起的。病毒活化学说认为，当宿主的细胞免疫功能降低，早先感染的病毒，即移行到脊神经节或颅神经的感觉神经节、延髓外侧脑神经节保持休眠状态的病毒，再次活化所致。

3.病理生理：面神经呈炎性反应，神经充血、水肿和增粗。混合性神经麻痹，阻滞与变性共存呈补丁样。损伤的部位尚有争议，认为病损的主要部位为面神经迷路段，其内有大量淋巴细胞浸润。

二、临床表现

1.症状体征

⑴前驱症状：全身不适、低热、头痛、食欲不振等。

⑵耳痛及神经痛：首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。

⑶疱疹：耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水泡。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，约在2—3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。

⑷面瘫：耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%～9%。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2—3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10—14天。

⑸听力受损症状：一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。

⑹前庭功能受损症状：轻中度眩晕、平衡障碍，感步态不稳。有25%患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

⑺颅神经受累的其他症状：合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第Ⅴ、第Ⅵ、第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ、第Ⅻ颅神经症状。若三叉神经眼支受累，则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。

2.并发症：由面神经再生不全以及神经纤维错位再生造成。有鳄鱼泪、联带运动（集团运动）和面肌抽搐。

三、医技检查

1.神经电生理检查：患耳同侧出现重度周围性面瘫，需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查，包括面神经电图、面肌电图等，以及面神经损伤部位确定：流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。

2.听力学检查：纯音听阈测试显示为感音神经性耳聋，一般为轻中度。

3.前庭功能检查：平衡障碍，眼球震颤。红外视频眼震电图显示患侧前庭功能减退。

4.颅神经检查：检查是否伴有第Ⅴ、第Ⅵ、第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ、第Ⅻ颅神经的阳性体征。

5.血清学检查：多示单纯疱疹病毒感染。

6.磁共振成像检查：可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。

7.脑脊液检查：合并有颅内症状者脑脊液常有异常。

四、诊断依据

1.可有乏力、局部疼痛等前驱症状。

2.皮损表现为局部红斑，迅即出现成群丘疹小水疱，周围红晕，各群水疱之间皮肤正常，数日后水疱干涸结痂，痊愈后有暂时性色素沉着。

3.皮损沿一侧周围神经呈带状分布，多为单侧，一般不超过中线，多见于肋间神经或三叉神经分布区。区域性淋巴结肿大，有压痛。

4.神经痛为本病特征之一，可在发病前或伴随皮疹出现，年龄愈大，疼痛愈烈。老年人当皮损消退后，可留有神经痛的后遗症达数月之久。

5.一般极少复发，免疫功能低下或恶性肿瘤患者可复发。

6.由于机体自身免疫状态不同，临床上表现有顿挫型、大疱型、出血型、坏疽型、泛发型及内脏型带状疱疹。

五、容易误诊的疾病

需与贝尔麻痹鉴别。贝尔麻痹无耳部疱疹，故在急性期不难鉴别。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。

六、治疗原则

1.药物治疗：选用皮质类固醇药物治疗，应在发病后立即开始：如强的松40mg/d，口服2天，然后30mg/d，口服7～10天，此后逐渐减少剂量。阿昔洛韦日剂量1g，分5次服共10天能缩短临床病程；止痛用可待因30～60mg口服，每3～4小时1次或必要时服用；地西泮2～5mg口服，每4～6小时1次。可有效抑制眩晕。

2.手术治疗：当神经应激性降低或面神经电图显示90%的减退时，有指征作面神经减压手术，但并非经常能使面瘫缓解。

七、预后与预防

1.预后：预后较贝尔麻痹差。约60%患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。

2.预防：增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过度劳累和精神压力大等诱因，预防感冒。