一、概述

Vogt-小柳-原田病为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴有毛发、皮肤改变和脑膜刺激症状，因而又称为葡萄膜-脑膜炎。最初是Vogt(1905)和Koyanagi(小柳，1914)先后报道的，以前节炎症为主称Vogt-Koyanagi病(VK)。以后Harada（原出，1929）报道类似的眼病，是以后节炎症为主，往往发生视网膜脱离，称为Harada病。二者总称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)或小柳-原田病。

1.病因：原因不明。

2.发病机制：根据临床急性发病，多伴有流感样症状，可能与病毒感染有关，但病毒培养为阴性。现认为该疾病是自身免疫性疾病，患者对眼组织抗原有细胞免疫和体液免疫反应，并发现患者血液内存在抗S-抗原抗体和抗神经节糖苷抗体。近年来强调色素细胞的重要性，它既是抗原又是靶细胞，又发现该疾病患者HLA-BW54和HLA-DR1、DR2比正常组高。因此，该疾病发病机制有各种因素，可能先有致病因子（病毒）作用于易感患者，引起非特异性前驱期症状；另一方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自身免疫反应，出现全身性色素细胞受损害的各种表现。该疾病主要病变在葡萄膜和RPE，伴有色素细胞的破坏。病理为慢性弥漫性肉芽肿性炎症。最后脉络膜纤维化，大中血管层血管数减少，RPE色素广泛脱失、形成“晚霞样”眼底改变。

二、临床表现

1.症状体征：该疾病轻重程度不等，轻者为一过性炎症，虽有视网膜脱离，但无明显“晚霞样”眼病，称为顿挫型；严重者半年以上炎症持续存在，称为迁延型，往往是由于治疗不当，例如皮质激素治疗开始晚或量不足或中途停药以致长期不愈，表现为肉芽肿性炎症，反复发作，发生严重并发症，甚至失明。脫发、白发和白癜风多发生在眼病开始后数周到数月，一般5—6个月恢复。好发于青壮年，以20—40岁为多，男女无差别，多双眼发病。临床分为三期。

⑴前驱期：突然发病，多有感冒症状：头痛、头晕、耳鸣。严重者有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加，因而易误诊为颅内疾病。头痛是本期的主要症状(58%～95%)，也是早期诊断的指标。

⑵眼病期：前驱症状后3—5天出现眼症状几乎双眼同时急性发病，视力高度减退。①Vogt-Koyanagi(VK)病：以渗出性肉芽肿性虹膜睫状体炎为主，也伴有弥漫性脉络膜视网膜炎。前节炎症迅速发展，有大量渗出遮盖瞳孔区和虹膜后粘连，眼底看不清，视力高度减退，未及时治疗可引起各种并发症，如瞳孔锁闭、膜闭和继发性青光眼。②Harada病：双眼视力突然减退，前节炎症轻，但眼底改变明显，起病时视盘充血，其周围和黄斑部明显水肿，易误诊为视神经炎或中心性浆液性视网膜病变，逐渐全眼底水肿发灰，并表现为多灶性病变，相互融合形成限局性视网膜脱离，进而引起视网膜下方大片脱离。

⑶恢复期：眼部炎症逐渐消退，前节炎症易遗留虹膜后粘连；视网膜下液吸收，视网膜复位。眼底色素脱失，形成所谓晚霞样眼底，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑，视盘周围往往有灰白色萎缩晕。

2.并发症：并发症的发生与葡萄膜炎的持续时间、复发频度有明显的关系，炎症持续时间越长，复发频度越高，越易出现并发症。此外，还与糖皮质激素的应用有关。长期的糖皮质激素滴眼剂点眼治疗易引起糖皮质激素性青光眼和白内障。伏格特-小柳-原田病最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼。此外，还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、增殖性视网膜病变等。一些学者将晚霞状眼底改变也归为并发症之列。

三、医技检查

1.腰椎穿刺：腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内，约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多，1—3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时，一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多，因此对慢性迁延不愈的葡萄膜炎患者和复发性葡萄膜炎患者进行此项检查已没有诊断价值。

2.免疫学检查：伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。但这些改变都不具有特异性，因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性，对诊断有所帮助。

3.荧光素眼底血管造影检查：对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值，在疾病的不同时期，造影的改变可有很大不同。

4.吲哚青绿眼底血管造影检查：伏格特-小柳-原田的吲哚青绿血管造影改变随病程不同有很大改变。

四、诊断依据

初期自觉症状有头痛、头晕、耳鸣，临床上表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，前节发展为肉芽肿性炎症；后部视盘、黄斑部水肿、多发性视网膜脱离斑，以及晚期的“晚霞样”眼底，并伴有毛发、皮肤等改变，常可作出诊断。

五、容易误诊的疾病

伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别，其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。

六、治疗原则

该疾病自从应用皮质激素治疗以来，视力预后有很大改进。除局部应用以外，应早期全身给药，用量要足，早期用大量皮质激素时要快减，以后慢减，1个月内避免急剧减药，最后用维持量要长，不少于3—6个月。因长期用药应当用中效的泼尼松，一般每日80～100mg每早7—8时一次顿服。根据病情减药后要改为隔日服药法。在减药过程中如有复发可加局部用药。病情严重者或皮质激素治疗开始的晚，用药时间要长，甚至需用药约1年以上，其他治疗同一般葡萄膜炎。

七、预后与预防

1.预后：经过规范的治疗，绝大多数患者的葡萄膜炎可获得长久的控制，过早减药和停药往往导致葡萄膜炎的复发和慢性化，炎症的长期存在易引起并发性白内障、继发性青光眼等。

2.预防：尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。①消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。②坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。③早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。④预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。