一、概述

肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。

该疾病的病因：①胚胎性或发育性囊肿：此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。②创伤性或获得性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。③肿瘤性或新生物性囊肿：主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。④感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。

二、临床表现

1.症状体征

⑴腹部肿块与腹胀：腹部胀感及触到肿物是该疾病最初的临床症状，也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时，可有压痛。边界清楚或不清，依病因而异，但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样，若肿物过大，则腹部有振水感。活动度通常较大，而且具有规律性：由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的，故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大，沿右上至左下，轴心活动，而上下活动受限；若囊肿位于肠系膜周围者，上下及左右活动范围均大。

⑵腹痛：为间歇性腹痛，反复发作。当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛，故腹痛是经常出现的症状。轻微腹痛可持续半小时至数小时，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发。

⑶其他表现：个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。

2.并发症：①肠梗阻：因瘤体重量，易使肠系膜及肠管发生扭转造成急性肠梗阻；巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻。②尿路梗阻：巨大囊肿压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。

三、医技检查

1.腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。

2.钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬；钡剂通过困难或缓慢；胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。

3.CT扫描：可提供最佳的囊肿影像诊断，确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。

4.B超检查：腹部B超不仅可以定位，而且可以定性。由于简便、无创，可作随访观察。对假性囊肿，可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。

5.腹腔镜检查：可直接观察囊肿的部位、大小等。

四、容易误诊的疾病

应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病鉴别。

五、治疗原则

小的肠系膜囊肿无须治疗，肠系膜囊肿增大后，易并发急腹症，一旦确诊，应早期手术。

1.囊肿剜出：为最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下，应力争施行本手术。

2.囊肿、肠管切除加肠管端端吻合：由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜出常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。

3.囊肿与肠腔吻合或袋形缝合：若囊肿巨大，或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。

4.囊肿部分切除：当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切，会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收，从而达到吸收与分泌平衡。

5.腹腔镜手术：利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术，具有损伤小、愈合快等诸多优点，可用腹腔镜切除囊肿。

对淋巴管瘤引起的难治性腹水，有报道在淋巴管造影明确诊断的同时，注入碘化油，可通过栓塞淋巴管而获得治愈。

六、预后

大多数病人手术治疗预后良好。