一、概述

股骨头骨骺无菌性坏死又名Legg-Calve-Perthes病、扁平髋（coxa plana）等。多发生在3～10岁儿童，男性多见，单侧发病占80%～90%。

该疾病的病因：目前尚不明确，可能与下列因素有关：①股骨头血供缺陷：Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。②关节腔内高压：凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素。④创伤因素：有学者提出，由股骨上端多次反复的轻微损伤所致。⑤环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。⑥内分泌因素。⑦遗传因素：但有关研究尚未找到遗传学证据。

二、临床表现

1.症状体征：早期仅髋部胀痛，逐渐加重，可向膝部放射。活动时疼痛加重，休息可缓解。此时跌跤机会增加，也成为加重病理损害的不利因素。检查时以髋关节外展、内旋受限明显，内收肌痉挛，4字试验阳性。症状重者可有疼痛性跛行。晚期由于股骨头、颈畸形，则发生短肢性跛行和重度关节疼痛及功能障碍。

2.并发症：可并发大转子上移、患肢短缩、骨性关节炎、髋关节半脱位等。

三、医技检查

1.B型超声：早期可发现关节滑膜增厚及关节积液，但并不能由此而作出诊断。如考虑到年龄因素，可利用B超随访，具有一定参考价值。

2.核素骨显像：在缺血期，血流相见放射性浓聚稍低于健侧，峰时略延迟。当骨坏死已产生，在静态相中可见区域性放射性减低，较具特异性，其范围大小与骨骺受累的范围及最后结果有关。在修复期放射性渐增加，但在修复后期，骨显像的可靠性反而降低。用计算机将患、健侧股骨头放射性进行对比定量分析，如比值低于0.6则应认为是异常，其可靠性高于90%。

3.X线平片：与病理变化相对应，亦分为四期。I期：仅见髋关节周围软组织肿胀，关节间隙增宽。继之在股骨头前方出现局限性骨质疏松。这一表现多在病后第4周始出现。Ⅱ期：股骨头骨骺发育障碍，较健侧小且密度较高。有小死骨形成。干骺端前半侧边缘不规则，有软骨下骨折征。股骨颈开始增宽和变短。Ⅲ期：股骨头骨骺碎裂，病变延及后方，有较大死骨形成。碎裂的骨骺之间出现囊性病灶。头后半部也发生软骨下骨折。随访出现股骨头塌陷，干骺端亦增宽。髋关节可能发生半脱位。Ⅳ期：股骨头密度已近正常，但变得扁平、增大，颈粗短如蘑菇状；颈干角变小而形成髋内翻。仅少数早期诊断而得到合理治疗者，股骨头仍可保持球形，无骨关节炎表现。

四、诊断依据

对于就诊较晚者，从髋痛、髋活动受限及X线平片多能作出正确诊断。而对仅有髋痛的早期患儿，X线片为阴性，无外伤史和结核中毒症状时，对有条件者应作γ骨显像或MRI检查。如无条件应予以密切随访观察，并同时限制负重活动。

五、容易误诊的疾病

该病应与髋部滑膜炎、滑囊炎等疾病鉴别。

六、治疗原则

1.非手术治疗：过去应用长期的髋人字形石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④保持髋关节良好的活动度。

2.手术治疗：设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用钻孔术，骨片插入或之间的血供沟通，但并未取得效果。有人主张采用髋关节滑膜切除术治疗，有一定的效果，但手术作用的机制尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗；②手术后不需进一步应用支架要或其他限制活动及负重的措施；③截骨术可使股骨上段发生充血；④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的并发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。

七、预后

股骨头塌陷超过20%，提示预后不良。