一、概述

感音神经性耳聋，是指位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降。其中由毛细胞病变引起的称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象；病变位于听神经及其传导径路者称神经性聋（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降；病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。

该疾病的病因：①遗传性聋：由于基因或染色体异常等遗传缺陷致听觉器官发育缺陷，从而导致听力障碍，常伴有其他部位或系统畸形。②非遗传性聋：由于病毒感染、产伤等源于妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍，往往为双侧中毒或极重度听力下降。③非遗传性获得性感音神经性聋：包括药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋或其他全身疾病相关性聋。

二、临床表现

1.症状体征

⑴高频听力损失：常发生于感音神经性耳聋患者，病人难以听清高频辅音如c、s、x、q、j等。言语理解力差：往往觉得别人说话含糊不清。

⑵重振现象：蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音，但如果声音强度再增加一点，他们又觉得难以忍受。

⑶耳鸣：感音神经性耳聋患者常有耳鸣，多先于耳聋出现。耳鸣为高频声，常为单侧，有时虽然双侧都有，但只注意到较重的一侧。

⑷眩晕：由于内耳中的前庭病变所致的错觉。眩晕发作时，病人常自觉周围的景物都在旋转。

2.并发症：永久性耳聋。

三、医技检查

1.听力及前庭功能检查：包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听，旋转或冷热试验及眼电图检查。

2.其他检验：如先天性耳聋应查康、华氏反应；有条件者，测定风疹与细胞增大病毒抗体以及染色体检查等。

3.X线检查：若不能排除小脑脑桥角病变可行内听道摄片检查及颞骨CT扫描。

四、容易误诊的疾病

应与听神经瘤、颈静脉球体瘤、传导性聋鉴别。

五、治疗原则

1.药物治疗：发病初期正确用药是治疗的关键，常见的辅助治疗药物有血管扩张剂、降低血液黏稠度和血栓溶解药物、神经营养药物等，可联合高压氧治疗。

2.手术治疗：主要为改善局部血液循环，促进内耳可逆损害部位的功能恢复。

3.选配适合的助听器。

4.人工耳蜗植入。

5.听觉言语训练。

六、预后与预防

1.预后：积极开展和普及新生儿听力筛查，早期干预和治疗，可以改善耳聋，特别是感音神经性耳聋的发病状况。

2.预防：①广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。②提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减缓老化过程。③严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功能不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。④避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触。戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。