一、概述
透明隔在侧脑室之间,两侧之间有狭窄的腔隙,透明隔腔的上方为胼胝体,下方为穹隆。人们将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。若两侧侧脑室间的含液结构的两侧壁向两侧弯曲膨隆,且侧壁间的距离大于或等于10mm,即为透明隔囊肿,分为先天性和后天获得性。
该疾病的病因:透明隔是位于两侧侧脑室中间的神经胶质膜结构,在胎儿期存在腔隙称为透明隔腔,一般不与脑室相通,随着年龄的增长逐渐融合。而其中少部分到了一定年龄尚未闭合,或外伤、炎症等因素使闭合处重新开放,被脑脊液填充即形成透明隔囊肿。
二、临床表现
1.症状体征
⑴室间孔阻塞:产生头痛、呕吐、视乳头水肿及意识障碍等颅压增高症状。
⑵血管受压变形:Aoki最早认识到膨胀的透明隔囊肿对深部静脉的慢性压迫可产生临床症状。
⑶下丘脑-隔三角受压:当透明隔囊肿累及下丘脑-隔三角区或影响脑深部的静脉回流时,可出现行为、自主神经以及感觉运动功能的异常。
⑷视路受压:脑积水和视路直接受压,可致展神经麻痹,眼球震颤,视盘水肿,视盘白变,视网膜出血,视力下降以及视野缺损。
2.并发症:可出现行为,自主神经以及感觉运动功能的异常,意识障碍,以及眼科症状。
三、医技检查
在CT或MRI上,透明隔的两壁呈前后平行排列,直径小于10mm。若在CT或MRI上,透明隔的两壁向两侧弯曲膨隆,凸向两侧侧脑室,两壁间直径大于等于10mm,称为透明隔囊肿。透明隔囊肿与侧脑室间不交通。
四、诊断依据
1.脑室和脑池与该囊肿腔不交通;
2.囊腔有分泌液体的能力。
五、容易误诊的疾病
应与精神障碍、癫痫等疾病鉴别。
六、治疗原则
有症状的透明隔囊肿需要手术。曾有多种手术方法,可分:直接开颅手术,传统分流手术,立体定向手术以及微创内镜等四类手术治疗。
七、预后
一般预后较好。