一、概述
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)又称devic病，是以神经与脊髓均有大块的脱髓鞘斑为特征的亚急性脑脊髓炎，病程中可缓解或复发。该疾病的病因：
病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
二、临床表现
1.症状和体征：好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。
⑴视神经受损：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者，1～2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
⑵脊髓受损；脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。
三、医技检查
1.实验室检查
⑴血常规：急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。
⑵血沉：急性发作期可加快。
⑶免疫学指标：急性发作时，外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
⑷脑脊液检查：脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
2.脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀或强化。
3.视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。
四、诊断依据
1.以视神经及横贯性脊髓损害症状为主征，两者可同时或相距数月、数年相继出现。
2.常在呼吸道及消化道等感染后急性或亚急性发病。
3.当分别出现视神经和脊髓损害时，应排除其他有关疾病(如视神经炎、急性脊髓炎等)。
4.血和脑脊液免疫球蛋白常有增高，脑脊液白细胞计数可增多。
5.视觉和体感诱发电位检查可显示早期异常。
五、容易误诊的疾病
1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
2.MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF-MNC＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90%以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。
3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。
六、治疗原则
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500～1000mg，每日1次，静脉滴注，连用3～5日；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2.也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗。
3.MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松（glatirameracetate）。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。
七、预防
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明该疾病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。瞭解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。