骨巨细胞瘤(bone jiant cell tumor)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时是明显恶性。多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞（破骨细胞）和基质细胞构成。根据肿瘤细胞结构可分为三级，Ⅰ极为良性，Ⅱ级有向恶性转化趋势，Ⅲ级有明显肉瘤特点。目前对分级虽有争议，但多数人认为分级可反应肿瘤的良恶程度。该疾病的病理：

    骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成，无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死，故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化，可使肿，自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复，以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者，含胞核数目最多，可多达200个，普通在50个左右，均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同，故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列，对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤），所含的巨组胞体积大，数目多，分布均匀；胞核数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同；基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤），其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤)，基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，巨细胞体积小，数目少，分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。

    二、临床表现

    1.好发部位：好发于长管状骨的骨端，其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤，亦不在少数。

    患者多为20～40岁的青壮年，占总数的80%以上，男女发病率相同，50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀，疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。

    2.影像学表现：典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影，早期位于长骨骨端的一侧，逐渐向中心扩张，最后整个骨端和部分干骺端发生破坏，并向周围扩张，但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐，与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内，无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象，大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中，典型肥皂泡沫X线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张，界限清晰，但无骨间隔的囊肿样征象，病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著，须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。

    3.诊断：在极大多数病例中可根据病历、临床和X线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此，病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质，很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查，结合临床和X线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查，肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。

    4.并发症：约有1%～6%发生肺转移，预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治愈，也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而，约有20%的肺转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变，转变为骨巨细胞肉瘤，其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确，但有大量病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。

    三、医技检查

    X线片检查。骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

    四、诊断依据

    1.多见于20～40岁，好发于四肢长骨骨骺部，尤其是股骨下端和胫骨上端。

    2.肿瘤部可肿大、疼痛和压痛，局部温度略有升高。可发生病理性骨折。

    3.根据临床特点、X线摄片和病理检查可确诊。

 

    五、容易误诊的疾病

    1.巨细胞修复性肉芽肿：常见10岁～20岁青少年，好发下颌骨。现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小，中等数量，分布不均匀，常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位，并可见骨样与骨组织形成，病灶经单纯刮除后预后较好。

    2.动脉瘤样骨囊肿：多发生于20岁以下的青少年。好发椎骨及扁骨，但也可发生于长骨干。X线上与GCT相似，呈骨的偏心膨胀，骨皮质消融，与GCT镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近，胞体较小，间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发，大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂，稍不警惕就易造成误诊，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是GCT。特别值得一提的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞反应而误诊为GCT合并病理性骨折，应加以鉴别。

    六、治疗原则

    基于该疾病的自然史，Hutter等指出，刮除者约有30%在2年内复发，50%在5年内复发，所有复发病人中90%发生在5年以内。因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变可能。他们报告经1次手术而治愈仅1/3病例，经两次手术治愈者亦为1/3病例，其余1/3则经3～5次手术才得根治。

    1.若希望1次手术获得治愈，必须采取根治性手术，即彻底切除肿瘤，包括适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%，约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的，对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例，有恶性变可能者节段切除术应考虑选用，节段切除同时可行关节融合术，半关节移植术或假体成形术。

    2.对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢，肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。

    3.放射照射后发生肉瘤变的机会较多，只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。

    4.近愈标准：行瘤段切除，或彻底刮除、烧灼和植骨术后，伤口愈合。

    5.治愈标准：行瘤段切除，或彻底刮除、烧灼和植骨术后，伤口愈合，植骨愈合良好，病变无复发及转移。

    七、预防

    1.保持精神乐观。大量的研究已充分证实，任何不良的情绪都能削弱免疫功能，是一种强烈的“促癌剂”。而精神乐观可以提高人体的免疫功能，是最好的“抗体”。因此，要培养开朗乐观的性格，学会自我调节情绪，做到宽宏大度，笑口常开，确保心理健康。

    2.注意清洁卫生。现代研究发现，80%～90%的癌症是生活环境中的致癌因索引起的，所以应养成良好的卫生习惯。如刷牙、漱口是预防口腔癌的好方法；勤晒衣被、常洗澡、保持下体清洁，可预防阴茎癌、子宫癌等；避免和尽量少吸油烟等异常气体，可减少肺癌的发生；不过度暴晒太阳，可防止发生皮肤癌。

    3.积极参加运动。运动可提高人体的免疫功能，使气血流畅，推陈出新。有的癌症患者在体育锻炼后，癌细胞可自行消退。因而坚持锻炼，持之以恒，必能增强体质，防病治病。

    4.认真把好饮食关。不偏食，不反复食用同一食品，饮食不过量、过饱。同时不食发霉、烧焦、过烫、过硬及辛辣食物。平时多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡萝卜素和维生素A的新鲜蔬菜和水果，大蒜、蘑菇、海带、西红柿、菠菜、黄瓜、茄子以及乳类、豆制品、茶、蜂王浆等，都具有一定的防癌作用。

    5.戒烟少酒。吸烟有百害而无一利，烟草中含有尼古丁等30多种有毒物质，吸烟的人不仅肺癌的发病率高，食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的发病率也明显高于一般人，为了健康应该戒烟。饮酒也要讲究科学，饭后少量饮用葡萄酒、啤酒等低度酒，可舒筋活血，帮助消化，但大量饮用烈性酒，可损伤消化道引起原发性肝癌等消化道癌症，因此酒不宜多饮，尤忌空腹饮酒。