一、概述
婴儿缺铁性贫血(iron deficiency anemia)为小儿贫血的常见类型,是由于体内贮存铁缺乏,影响血红蛋白合成所致的小细胞低色素性贫血。该病主要发生在6个月至3岁的婴幼儿。全世界约11.2亿人患病,21.5亿人患有不同程度的铁缺乏,我国最新调查结果,显示学龄前儿童患病率约为23.35%。
缺铁的原因有:①先天储铁不足:胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多,故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少,因而易发生该病。②铁摄入量不足:是导致贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,如不及时添加含铁量多的副食,容易发生该病。③铁吸收障碍:食物搭配不合理可影响铁的吸收。促进铁吸收的因素有柠檬、菜花、土豆、肉类以及维生素C等;抑制铁吸收的因素有茶叶、咖啡等。长期腹泻等疾病可影响铁的吸收。④铁丢失过多:长期慢性失血,如肠息肉、溃疡病、膈疝等均可导致缺铁性贫血。
二、临床表现
1.一般表现:皮肤黏膜苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最为明显,常有烦躁不安或精神不振,易疲乏,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2.髓外造血反应:年龄越小,病程越久,贫血越重,肝脾肿大愈明显。
3.非造血系统症状:①消化系统:食欲减退,少数有异食癖;可有呕吐,腹泻;可出现口腔炎或舌乳头萎缩。②心血管系统:贫血明显时可出现心率增快,心脏扩大等。③神经系统:表现为烦躁不安或萎靡不振,精神不集中、记忆力减退等。④其他:可有细胞免疫功能低下,易合并感染、皮肤干燥、毛发易脱落、反甲等。
三、实验室检查
1.血象:呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡然区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白含量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞计数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。
2.骨髓象:幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞体积均较小,显示胞浆成熟程度落后于胞核。骨髓铁染色检查细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞数<15%,这是反映体内贮铁敏感而可靠的指标。
3.有关铁代谢的检查:①血清铁蛋白(SF):SF值在缺铁的早期即已下降,是反映缺铁较敏感的指标,低于16μg/L提示缺铁,合并感染、肿瘤、肝脏及心脏疾病时可不降低。②红细胞游离原卟啉(FEP):红细胞生成缺铁期即升高,>500μg/L有意义,FEP和SF检查相结合可检出几乎所有缺铁性贫血。③血清铁(SI),总铁结合力(TIBC),转铁蛋白饱和度(TS):血清铁生理变异大,<10.7μmol/L有意义,总铁结合力>62.7μmol/L有意义,TS<15%有意义。
四、诊断依据
1.发病缓慢,常为人工喂养或营养不足,哺乳期未按时添加辅食,或有慢性腹泻、钩虫病、溃疡病等病史。早产儿、多胎儿常因储铁不足或造血功能低下,贫血出现早而严重。
2.精神不振、乏力、食欲减退,可有异嗜癖等。重症患儿可有低热、发育迟缓、多动、注意力不集中、易感染疾病。较大儿童常述心慌、气短、头晕、眼花及咽部异物感。
3.面、唇、甲床及睑结膜苍白。毛发枯干、脱发,指甲变形或失去光泽、易碎。舌面光滑、少苔,肌肉松弛。可有贫血性心脏病。
4.实验室检查:①低色素性贫血:以海平面计3个月~6岁血红蛋白低于110g/L,6~14岁低于120g/L。海拔每增高1000米,血红蛋白升高约4%;②红细胞形态:有明显低色素表现,红细胞平均体积(MCV)<80fl,红细胞平均血红蛋白(MCH)<27pg,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)<0.31;③血清铁低于10.7μmol/L;④运铁蛋白饱和度低于0.15,有参考意义,低于0.1有确诊意义。总铁结合力低于62.65μmol/L;⑤骨髓铁粒幼细胞少于0.15,细胞外铁明显减少或消失(0~+);⑥红细胞内游离原卟啉大于500μg/L(全血);⑦血清铁蛋白低于16μg/L。符合第①条和②至⑦条中任何两条以上者可确诊。
5.骨髓增生活跃,幼红细胞增多,以中晚幼红细胞为主。细胞体积小,形态不规则,核浆发育不均衡,核较致密,胞浆少,染色偏碱,骨髓铁粒幼细胞少于0.15,骨髓细胞外铁或细胞内铁减少。
6.经铁剂治疗有效。
五、容易误诊的疾病
1.地中海贫血:为遗传性血红蛋白病,婴儿期开始慢性进行性贫血,脾肿大明显,可有特殊外貌,少数有黄疸,血象可见靶形红细胞增多,红细胞渗透脆性降低,血红蛋白检查可确诊本病。
2.慢性感染性贫血:有感染炎症史及相应的临床表现,有时可仅为小细胞性,骨髓检查铁染色可见铁粒幼细胞减少,细胞外铁增加。SI、TIBC、TS降低,SF、FEP升高。
3.铅中毒贫血:有铅接触史,24小时尿铅含量>0.08mg/L,血清中铅含量增加。红细胞和尿中原卟啉明显增加,FEP/Hb显著增高。总铁结合力减少。
4.转铁蛋白缺乏症:自幼贫血,1岁左右贫血严重,肝脾轻度肿大,铁剂治疗无效。骨髓细胞内铁和细胞外铁均减少,SI、TIBC、TS、SF均减低。
六、治疗原则
主要原则为去除病因和补充铁剂。
1.一般治疗:对重症患者应加强护理,避免感染,注意休息,保护心脏功能。去因治疗,合理喂养。
3.铁剂治疗:①口服法:国内常用二价铁盐,如硫酸亚铁、富马酸亚铁等,同时口服维生素C促进铁吸收。目前多用多糖铁复合物(力蜚能),不产生游离铁原子,对胃肠黏膜无刺激和腐蚀作用,铁剂口服总疗程到血红蛋白恢复正常后2个月左右或测SF、FEP正常后。②注射铁剂:因较易出现不良反应,故较少应用,常在不能口服的情况下使用。铁剂治疗有效者于3~4天网织红细胞即见升高,5~7天达高峰,2~3周后下降至正常,上升程度与贫血严重程度成反比。
4.输血治疗:一般病例无需输血,重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞,以尽快改善贫血状态。
七、预后
主要预防措施包括:①做好喂养指导提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富的且吸收率高的辅食;②婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化;③对早产儿、低体重儿生后结扎脐带时间延长,易自2个月左右即给予铁剂预防。
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(杨箐岩 整理)