蛋白质营养不良(malnutrition)是由于缺乏蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于＜3岁婴幼儿；除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外，常伴有各种器官的功能紊乱。临床上分为以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦-水肿型。

    引起蛋白质营养不良的主要原因如下：①长期摄入不足：小儿处于不断生长发育的阶段，对营养素的需要相对较多，摄入量不足常见母乳不足而未及时添加其他乳品；奶粉配制过稀；突然停奶而未及时添加辅食；长期以淀粉类食品（粥、奶糕）为主；不良的饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多或早餐过于简单；学校午餐摄入不足等。②消化吸收障碍：消化系统解剖或功能上的异常如裂唇、裂腭、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合症等均可影响食物的消化。③需要量增多：急、慢性传染病（如麻疹、伤寒、肝炎、结核）后的恢复期、双胎早产、生长发育快速阶段等均可因需要量增多而造成相对缺乏。④消耗量过大：糖尿病、大量蛋白尿、急性发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗量增多。上述因素的单独作用或共同组合均可引起蛋白质-热能营养不良。

    二、临床表现

    营养不良症的临床表现呈现多样化，并随蛋白质和能量缺乏的比例，程度、原因、时间、其他营养素缺乏的性质程度，病人年龄，并发症和伴发病的存在等因素而异。

    1.蛋白质营养不良综合征：一般较少见，主要发生与经济落后国家和地区的儿童，有蛋白质缺乏病史，断奶后以木薯等食物为主，主要表现为淡漠、嗜睡、厌食、动作缓慢。面部、四肢、会阴皮肤干燥，伴色素沉着，角化过度，呈鱼鳞状。头发稀疏、干燥无光泽，质脆易折断。低体温、低血压、低体重，因有全身水肿，有时体重可正常，心动过缓，肝肿大，可有胸水、腹水，四肢消瘦，水肿，轻度贫血，可同时伴有维生素缺乏的表现。

    2.消瘦症：特征性表现不多。患者淡漠、嗜睡、低体温、低血压、缓脉的程度较蛋白质营养不良综合征为轻。胃纳差，低体重，显著的肌肉消耗、消瘦，但无浮肿。皮肤干燥，弹性差，无皮炎。毛发纤细，干燥、无光泽。腹壁薄，无肝肿大；可有轻度贫血。

    3.继发性营养不良症：临床上以此型为多见，临床表现不一，很大程度与原发病有关。轻症者可仅表现为儿童生长发育障碍，成人体重较轻。较重一些表现为面部和四肢皮下脂肪减少。骨骼肌显著消耗，尤其以骨间肌和揶部肌肉消瘦引人注目。皮肤干燥、松弛、毛发纤细、易折。如血浆蛋白很低，可引起水肿。此外，有原发病本身的临床表现。

    4.并发症：可有低血糖、低体温、昏迷、严重的细菌或寄生虫感染。

    三、医技检查

    1.血、尿常规检查：红细胞比积减少，轻至中度贫血，多为正常细胞色素型。白细胞计数可减少。淋巴细胞绝对数常低于1.2×10⁹/L，反映T淋巴细胞功能低下。尿比重偏低。浓缩能力降低。有饥饿性酮症时尿酮实验阳性。

    2、生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低。以色氨酸、胱氨基等浓度降低为著。血浆蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和碱性磷酸酶水平降低。血清转铁蛋白降低，如同时有缺铁，则可正常或轻度升高。其他血清运转蛋白包括前白蛋白、维生素A结合蛋白降低。血糖和血脂偏低。常规肝功能实验多属正常。血尿素氮和尿素氮降低，24小时尿肌酐（mg）/身高（cm）比值降低，这在不发热的病人是衡量蛋白缺乏的一项敏感的指标，成人男、女性正常值分别为10.5和5.8。常有水、电解质平衡失调。尤其低钾血症、低磷酸盐血症、高氯血症代谢性酸中毒。消瘦症的实验室异常较蛋白质营养不良综合征为少。

    3、其他检查：心电图显示窦性心动过缓、低电压等改变。超声心动图显示心脏缩小和低输出量。脑电图显示低电压和慢活动等改变。X检查可见心脏缩小。骨质疏松等改变。

    四、诊断依据

    1.原发性营养不良症有食物总热量或(及)蛋白质长期摄入不足史，而无消化吸收不良、分解代谢加速、蛋白质合成障碍、蛋白质丢失过多、进食障碍及其他慢性病史。

    2.消瘦、易疲劳、工作劳动能力下降、肢体沉重乏力、怕冷、腹胀、腹泻、消化不良、头晕、易兴奋激动、注意力不集中，记忆力减退、阳萎、闭经等。

    3.较重的蛋白质缺乏症有水肿，水肿于夜间久卧后以眼眶及颜面部为显；行走及直立后以足背及踝部为显，呈压陷性；水肿严重者可伴漏出性腹水及胸水；皮下脂肪消耗、皮肤干燥、脱屑；头发干枯、少光泽、易脱落。心率减慢、心音低钝、血压偏低；体重降至理想体重的80%以下。

    4.血浆总蛋白低于50g/L，白蛋白低于25g/L；轻度正细胞正色素性贫血或大细胞性贫血；24小时尿肌酐(mg)/身高(cm)值，男性降至l0.5以下，女性降至5.8以下。

    具备第1项及2、3、4项中部分条件者可以确诊。

    五、容易误诊的疾病

    应与心、肾、肝、胃肠道疾病相鉴别。蛋白质营养不良的皮肤的改变应与糙皮病相鉴别，后者皮肤变化呈对称性，且主要在暴露部位。

    六、治疗原则

    主要保证营养治疗和对并发症与原发病的治疗。

    1.纠正水、电解质平衡时常：如有水、电解质紊乱存在，应首先纠正。临床上一些病人并非死与饥饿而是死与治疗室的并发症和电解质紊乱。对严重PEM病人用常规方法判断有无失水常很苦难，可根据口干、唇、舌干燥，低血压。肢冷等加以考虑。液体的补充应保证病人有足够的尿量，儿童至少每24h 200ml，成人500ml。轻至中度的代谢性酸中毒可经饮食或水电解质补充后得以纠正。世界卫生组织推荐口服补盐溶液，每升含氯化钠3.5g，枸橼酸钠2.9g（或碳酸氢纳2.5g）、氯化钾1.5g、葡萄糖20g（或蔗糖40g）。频繁呕吐或腹胀者应静脉输液，密切监护病人，根据病情、化验结果调整液体组成，输液量合速度。

    2.营养治疗：向病人提供足够营养素，应缓慢进行。开始总热量宜给予每日每公斤实际体重125.5kJ（30kcal），蛋白质摄入量每日每公斤实际体重0.8g。稳定后总热量逐步增至每日每公斤实际体重167.4～209.2kJ（40～50kcal），如合并感染发热，可酌情增加；蛋白质可增至每日每公斤实际体重1.5～2.0g，其中至少1/3为动物蛋白。随体力恢复，逐渐增加活动量，注意避免发生或加重腹胀、腹泻、甚至肠穿孔或诱发心力衰竭。应同时给与各种脂肪溶性和水溶性维生素。电解质和微量元素（如铁、锌等）亦应有适当的均衡补充，避免发生低钾血症，低镁血症、低磷酸盐血症。

    ⑴口服营养治疗：多数病人可接受口服营养治疗。食物应易于消化吸收。开始进食量和钠盐均不宜过多，少食多餐，重症病人可先用流质或半流质饮食。如无不良反应，逐渐增加进食量，直至普通饮食。

    ⑵经胃管营养治疗：对食欲极度减退，进食苦难或神志不清的病人，可经胃管给予营养治疗。选用直径2～3mm硅胶管可减少黏膜刺激性和合并吸入性肺炎的危险性。可选用适当的配方流质饮食。经胃管间歇定时注入或持续滴注。如有小肠吸收不良和腹泻。以持续滴注方式较好。开始时每小时滴注20～30ml，4h后测定胃残留量，如超过50ml，宜暂停后减慢滴注速度；如胃残留量少于50ml，可逐渐加快滴注速度至每小时100～125ml。在治疗过程中应注意监测血糖、尿素氮、钾、钠、钙、磷水平的变化。

    ⑶静脉营养治疗：病人食欲极差、小肠吸收不良严重、肠梗阻或不适宜长期留置胃管等情况时，静脉营养治疗可作为营养疗法的补充或唯一方式。后者称为全静脉营养效法（TPN）。静脉营养液为2%～6%氨基酸溶液、葡萄糖溶液和乳化脂肪混悬液（甘油三酯、磷脂、甘油混合液），对于无重症感染和气体重要并发症的病人。每天总热量略为每公斤体重167.4～188.3kJ（40～45kcal），每天液体量约每16.7kJ（4kcal）热量约为氨基酸需要量为每公斤体重0.5～1.0g，其余热量由葡糖唐和脂肪供应。但葡萄糖与脂肪共给热量的比例不能少于1，如由外周静脉输注，不宜滴注高渗溶液，因能导致静脉血拴形成，引起拴塞并发症，且静脉输注部位需经常更换。如经上腔静脉输注，可采用25%葡糖糖液并可放置较长时间，但须严格遵守吴无菌技术。防止感染及避免败血症，且不应利用导管抽血标本或测中心静脉压。考虑到病人年龄、病情、病程以及心、肾功能等不同情况、治疗开始时可先用1/2～2/3量，如无不良反应，数日后逐渐增加营养热量和液体量，并密切观察病情变化的进程。

    ⑷其他营养治疗：重度贫血者（例如血红蛋白＜40g/L）可多次小量输血，重度低白蛋白血症者可小量输入血浆白蛋白，蛋白质同化剂，例如南诺龙，每周肌注1～2次，每次25mg，有助于促进蛋白质合成代谢，但有轻度钠潴留作用，不宜过早使用，以防止发生心力衰竭，此外，良好护理同样是完全必要和重要的。尤其是对于重症和老年病人。

    3.并发症和原发病的治疗：长期营养不良病人常合并感染或其他多种并发症，应及早发现及治疗，对继发生PEM应寻找原发病，并予积极治疗。

    七、预防

    应加强卫生营养的普及教育，尤其注意孕妇、乳母、婴儿、儿童的合理营养问题，消除迷信、愚昧、改变不良生活方式和饮食习惯。