舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种少见的痛性抽搐，好发于40岁以上的成人，无性别差异。本病确切病因尚不清楚。25%的舌咽神经痛伴有桥小脑角或鼻咽部肿瘤。其他的原因有颈部弹片伤、椎动脉硬化、椎动脉动脉瘤、残留舌下动脉等血管病变以及蛛网膜炎、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化等。该疾病的病因：

    病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。

    二、临床表现

    1.症状和体征：舌咽神经痛的部位一般分为两型：

    ⑴病区始于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多见；

    ⑵痛区始于外耳、耳道深部及腮腺区、或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见。偶尔疼痛仅局限在外耳道深部，这是只影响到舌咽神经的鼓支之故。可因吞咽。讲话、咳嗽、打呵欠、喷嚏、压迫耳屏、转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛。疼痛多骤然发生，呈阵发性电击、刀割、针刺、烧灼、撕裂样剧烈疼痛。发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每天发作从几次到几十次不等，尤在急躁紧张时发作频繁。总的趋势是越发越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期，在此期内病人一如常人。有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽，发作时病人低头不语。可伴有面红、出汗、耳鸣、耳聋、流泪、血压升高、喉部痉挛、眩晕。偶伴有心律失常如心动过速、过缓、甚或短暂停搏以及低血压性昏厥，癫痫发作等症状。在外耳、舌根、咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”，刺激时即可发病，故病人不敢吞咽、咀嚼、说话和做头颈部转动等。疼痛亦可放射至颈或肩部。双侧舌咽神经痛者却极为罕见。

    ⑶神经系统检查常无异常发现，是此病的一个特征。

    2.并发症：严重的患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进的表现；部分患者合并有三叉神经痛。

    三、医技检查

    1.实验室检查

    ⑴血常规、血电解质：一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。

    ⑵血糖、免疫项目、脑脊液检查：如异常则有鉴别诊断意义。

    2.血管造影。

    3.CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管。

    4.脑电图、眼底检查。

    5.颅底摄片。

    6.胸透、心电图。

    四、诊断依据

    1.一侧舌咽部的发作性短暂性剧痛，常因舌咽动作而诱发。

    2.咽部或外耳道可有“扳机点”。

    3.有些患者发作时可伴有心动过缓、心脏停跳、晕厥及抽搐等症状。

    4.无鼻咽部及神经系统损害体征。

    5.诊断：根据疼痛发作的性质和特点不难做出本病的临床诊断。有时为了进一步明确诊断，可刺激扁桃体窝的“扳机点”，视能否诱发疼痛。或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处，如能遏止发作，则足以证实诊断无误。如果经喷雾上述药物后，舌咽处的疼痛虽然消失，但耳痛却仍然如前，则可封闭颈静脉孔，若能收效，说明不仅为舌咽神经痛而尚有迷走神经的耳后支参与。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的病人，应当考虑为继发性舌咽神经痛，应作进一步检查明确病因。

    五、容易误诊的疾病

    1.三叉神经痛：两者的疼痛性质与发作情况完全相似，部位亦与其毗邻，第三支痛时易和舌咽神经痛相混淆。二者的鉴别点为：三叉神经痛位于三叉神经分布区、疼痛较浅表，“扳机点”在睑、唇或鼻翼，说话、洗脸、刮须可诱发疼痛发作；舌咽神经痛位于舌咽神经分布区，疼痛较深在，“扳机点”多在咽后、扁桃体窝、舌根，咀嚼、吞咽常诱发疼痛发作。

    2.喉上神经痛：喉深部、舌根及喉上区间隙性疼痛，可放射到耳区和牙龈，说话和吞咽可以诱发，在舌骨大角间有压痛点，用1%丁卡因卷棉片涂抹梨状窝区及舌骨大角处。或用2%普鲁卡因神经封闭，均能完全制止疼痛可相鉴别。

    3.膝状神经节痛：耳和乳突区深部痛常伴有同侧面瘫、耳鸣、耳聋和眩晕。发作后耳屏前、乳突区及咽前柱等处可出现疱疹，疼痛呈持续性。膝状神经节痛者，在咀嚼、说话及吞咽时不诱发咽部疼痛，但在叩击面神经时可诱起疼痛发作，无“扳机点”。

    4.蝶腭神经节痛：此病的临床表现主要是在鼻根、眶周、牙齿、颜面下部及颞部阵发性剧烈疼痛，其性质似刀割、烧灼及针刺样，并向颌、枕及耳部等放射。每天发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时不等。疼痛发作时多伴有流泪，流涕、畏光、眩晕和鼻阻等，有时舌前1/3味觉减退，上肢运动无力。疼痛发作无明显诱因，也无“扳机点”。用1%丁卡因棉片麻醉中鼻甲后上蝶腭神经节处，5～10分钟后疼痛即可消失。

    5.颈肌部炎性疼痛：发病前有感冒发热史，单个或多块颈肌发炎，引起颈部或咽部痛，运动受限，局部有压痛，有时可放射到外耳，用地卡因喷雾咽部黏膜不能止痛。

    6.继发性舌咽神经痛：颅底、鼻咽部及小脑脑桥角肿物或炎症等病变均可引起舌咽神经痛，但多呈持续性痛伴有其他脑神经障碍或其他的神经系局限体征。X线颅底拍片，头颅CT扫描及MRI等检查有助于病因诊断。

    六、治疗原则

    1.药物治疗：凡治疗原发性三叉神经痛的药物均可应用于该疾病，可使疼痛发作次数减少或减轻，有的可消失。如卡马西平100mg，每日3次，以后每天增加100mg，直至疼痛停止。最大量每日不应超过1000mg，以后逐渐减少，找到最小有效量，维持服用。副作用有眩晕、思虑、恶心，部分有皮疹、白细胞减少等。苯妥英钠100mg，每日3次，最大量每天不超过600mg。七叶莲片3～4片，每日3次，或其他镇静镇痛剂，亦有疗效。

    2.局部注射疗法：经药物治疗效果不理想或症状严重者，可进行药物神经注射治疗。药物可应用无水乙醇0.5～1ml、山莨菪碱(654-2)溶液10～40mg，维生素B₁₂1000～4000ug /次。注射方法有以下两种：

    ⑴咽部入路：咽部喷以1%～2%丁卡因，取长针头，用标志定出2cm长针尖，经扁桃体上极外及钩状突下方进针，如注射右侧，则空针应位于左上双尖齿下方，先进针1cm，后再缓慢刺入1cm，刺中后病人即感剧烈耳痛，然后注入2%普鲁卡因1～2ml，10分钟后检查局部疼痛消失，而又无其他脑神经麻痹时，再注入药物。

    ⑵乳突尖端入路：患侧朝上侧卧位，常规消毒，于同侧下颌角与乳突连线的中点，以2%普鲁卡因2～5ml垂直注射于皮下1.0～1.5cm深处后，用9号腰穿针垂直或稍向前方刺入，深度4～5cm，穿刺时病人可感同侧口角、舌、下唇、下颌或咽及颞部稍麻木感。用空针抽吸无血液后，注入少量2%普鲁卡因，5～10分钟后可出现同侧咽壁不同程度瘫痪及感觉障碍。吞咽困难或声嘶，或出现同侧Horner征，或出现同侧抬肩及胸锁乳突肌无力等。再缓慢注入药物。注射山莨菪碱(654-2)及维生素B12时每周治疗2～3次，10次为一疗程。

    3.射频电凝术：Isamat等(1981)与Salar等(1983)报告穿刺颈静脉孔用射频电凝舌咽神经，治疗舌咽神经痛。具体方法是：患者仰卧于放射摄片台上，术中在血压及心电监护下施行，当出现血压下降和心率下降时，表明发生了必须予以避免的迷走神经受累。电极作用面积7mm，穿刺的进针点在口角外侧35mm，下方0.5mm。术者将定标放在患者口腔控制电极穿刺方向，当遇到骨组织时，摄侧位片和沿电极方向的斜位片。根据摄片中颈静脉孔的位置，在电视下纠正穿刺方向，使电极尖到达颈静脉孔神经部。先用0.1～0.3V低电压刺激，若出现半侧咽、扁桃体和外耳道感觉异常，且无副神经反应和血压与心电图改变，表明穿刺部位正确。于是缓缓持续增温，若无迷走神经反应出现，升温至65～70℃，电凝60s即可造成孤立的舌咽毁损灶。若在升温过程中出现迷走神经反应，应立即停止电凝，并给阿托品0.5～1ml，数分钟内可恢复，复发后可重复电凝。

    4.手术治疗：舌咽神经痛严重，而保守治疗无效者应考虑手术治疗。

    ⑴舌咽神经根切断术：局麻或全麻下耳后切口，乙状窦下缘入路开颅。打开硬脑膜，放出脑脊液减压，抬起小脑，暴露出颈静脉孔，辨认汇集在该孔的舌咽、迷走及副神经。舌咽神经位于最前方，单根较粗，与迷走神经之间有明显的狭窄间隙。迷走神经由数根细小纤维束所组成。局麻时分离迷走神经时可引起呕吐，用神经钩将舌咽神经钩起，这时将引起剧烈疼痛，如疼痛部位与临床相符，可用钩刀或微型剪刀将神经切断。如疼痛部位涉及外耳深部，为迷走神经耳支影响所致，应同时切断迷走神经前方1～2根根丝。切断舌咽神经时少数可有血压上升，切断迷走神经时有时可心脏发生期外收缩，血压下降，心脏停搏等副作用，手术时应密切观察。神经切断后疼痛不再发作，同侧舌后1/3味觉丧失，软腭、扁桃体区及舌根部麻木，咽部干燥不适，轻软腭下垂及短暂性吞咽困难。自神经血管减压术应用临床后，不仅解除了疼痛，又保留了神经的完整，优点较多。但有的病人术中未发现压迫的血管，手术仍有一定的复发率，故神经切断术仍然是该疾病治疗的有效方法之一。

    ⑵神经血管减压术：麻醉、切口、骨窗形成和硬脑膜切开均与面肌痉挛微血管减压术相同。显露颈静脉孔和舌咽、迷走、副神经，将小脑半球向内上方牵开，刺破蛛网膜，放出脑脊液，待脑压降低后，将小脑半球向后内和上方牵开，找出颈静脉孔和舌咽、迷走、副神经。舌咽和迷走两神经自脑干发出后，向前、向内走行至颈静脉孔、副神经根与小脑脑桥角处向前行走。舌咽神经仅一根，且较迷走神经粗大，单独自蛛网膜包裹，独自穿过一个硬脑膜孔，很容易与迷走神经的根区别。显露压迫神经的血管襻。多在舌咽、迷走神经出脑干处，可见椎动脉或小脑后下动脉压迫神经。在显微镜下细心游离压迫神经的动脉，并在神经与血管间填入适当大小的涤纶片或特氟隆棉。对与舌咽神经粘连的增厚蛛网膜和小脑亦应进行松解。然后使病人试咽口水或饮少许液体，如疼痛消失，手术即告成功。

    七、预后和预防

    1.该疾病疼痛可有长时间的缓解，在缓解期间，敏感区消失，但是除非应用药物进行预防性治疗，或经手术切断神经，疼痛几乎总会复发。该疾病不会缩短寿命，但受累病人因担心进食诱发疼痛发作，而变得消瘦。

 

    2.颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤和局部蛛网膜炎或动脉瘤的继发本病。应注意要改变不良的生活习惯，例如：生活不规律、吸烟、喝酒、偏食、吃特别刺激、过度油腻的食物等。有一些药物和食品可以起到一定的预防效果、比如说基因食品预防，目前在国外比较盛行，基本趋于成熟。

    定时查体很重要。每年从查体中心得到的信息反馈表明，肿瘤发现率达1%～5%，也就是说，在100个接受查体的人中可能有1人到5人有肿瘤的症状体征。”许多人借口工作忙不重视查体，实际上，肿瘤早期往往症状不明显，很容易被忽视，一旦发现已经到了中晚期，错过了治疗的最佳时机。此外，还需要提供良好的查体环境，提高基层部分人员的专业水平，真正使肿瘤早发现、早治疗。